Булозен пемфигоид - причини, симптоми, диагноза, лечение, снимка

Предишна

Булозен пемфигоид (друго име е болестта на Lever) е хронична кожна лезия с образуване на мехури. Заболяването има доброкачествен характер.

Най-често булозният пемфигоид се развива при възрастни хора, средната възраст на пациентите е 65 години. Въпреки това, понякога това заболяване се диагностицира при млади хора и дори деца.

Симптомите на булозен пемфигоид имат много общо с обикновения пемфигус, но механизмът на развитие на тези заболявания е различен.

Съдържание

  • 1 Причини за развитие
  • 2 Клинична картина
  • 3 Диагностични методи
  • 4 Лечение
  • 4.1 Лечение с народни средства
  • 5 Профилактика и прогноза
  • 6 Снимка

    • Причини за развитие

    Автоимунните фактори влияят върху развитието на заболяването.

    Точните причини за развитието на булозен пемфигоид не са известни. Въпреки че в близкото минало учените успяха да получат доказателства, че автоимунните фактори играят важна роля в развитието на тази дерматоза.

    При болестта на Lever специфични антитела срещу базалната мембрана на кожата се откриват в кръвта и течността, която изпълва мехурчетата. Освен това, колкото по-активно се развива възпалителният процес, толкова по-висок е титърът на антителата.

    Има мнение, че булозният пемфигоид е маркер за развитие на онкологични заболявания. Поради това всички пациенти с болест на Левер се насочват за изследване, за да се изключи онкологията. Също така, някои учени отнасят булозния пемфигоид към такава група заболявания като булозна епидермолиза.

    Клинична картина

    Най-често булозният пемфигоид се среща в класическата форма. По правило патологичният процес обхваща кожата на тялото и крайниците. По-рядко засегнатата област включва скалпа, лицето и големите естествени гънки. При болестта на Lever обривите обикновено са локализиранисиметрично.

    Основният елемент на обривите са мехурчета и везикули, пълни с прозрачно (рядко хеморагично) съдържание. Мехурчетата имат стегнати, напрегнати обвивки. Обривите могат да бъдат разположени от външната страна на здравата кожа, но по-често се появяват на фона на зачервяване. Появата на мехурчета може да бъде придружена от появата на папулни и уртикариални елементи, както при саркоидоза.

    При болестта на Lever образуваните мехурчета съществуват няколко дни, след което спонтанно се отварят с образуването на ерозивно-язвени дефекти. Ерозиите епителизират достатъчно бързо, поради което образуването на корички не е характерно за това заболяване.

    При приблизително 20% от пациентите в първия стадий на булозния пемфигоид се появяват обриви по лигавицата на устата, тъй като заболяването прогресира, кожата се включва в процеса. В резултат на обрив по лигавицата може да се развие такова заболяване като левкоплакия. При булозен пемфигоид в изключителни случаи е възможно появата на обриви по лигавиците на носа, гърлото, гениталиите и конюнктивата.

    По време на заболяването могат да се разграничат два периода:

    • предупредителен;
    • Булозен

    Продромалният период може да продължи няколко месеца, а понякога дори няколко години. По това време пациентите се притесняват от сърбеж, появата на неспецифични (папулни или уртикариални) обриви. Други прояви на болестта на Левер не се отбелязват, така че на този етап е много рядко да се постави правилна диагноза. Пациентите се лекуват за хронична екзема, пруриго, дерматит на Дюринг, холинергична уртикария и други сърбящи дерматози. Предприетите мерки обаче не дават дългосрочни резултати.

    Често само с настъпването на булозната фаза на болестта на Lever и появата на мехури може да се постави правилна диагноза.

    Субективни усещания при болест на Leverсе изразяват с появата на сърбеж. По-рядко пациентите се оплакват от болки и фебрилни състояния при заразяване с варицела и др. инфекциозни заболявания. При изтощени пациенти, особено в напреднала възраст, болестта на Левър често е придружена от загуба на апетит, прогресивна обща слабост. Булозният пемфигоид е дълготрайно заболяване, характеризиращо се с редуване на рецидиви и ремисии.

    Диагностични методи

    Диагнозата в булозния период на болестта на Lever не създава затруднения и се основава на специфични клинични прояви на заболяването - появата на напрегнати мехурчета като при болестта на Ritter, ерозии се образуват по време на бързия процес на епителизация.

    Синдромът на Николски (специфичен признак на някои заболявания, характеризиращ се с лющене на епидермиса) при пемфигоид е отрицателен.

    При неспецифичното клинично протичане на болестта на Lever важна диагностична стойност придобива хистологичното изследване на материала, взет от засегнатите участъци. При провеждане на хистологични изследвания е възможно да се открият вакуоли и мехурчета, разположени в субепидермалната област. В течността, която изпълва мехурчетата, се откриват хистиоцитни елементи, лимфоцити и еозинофили.

    Булозният пемфигоид трябва да се разграничава от истинския пемфигус, еритема мултиформе и други заболявания, характеризиращи се с булозни обриви.

    Лечение

    причини

    За лечение се използват лекарства, съдържащи глюкокортикостероиди.

    Терапията за болестта на Lever трябва да бъде избрана индивидуално, лечението на пемфигоид трябва да бъде изчерпателно. Изборът на схема за лечение на булозен пемфигоид зависи от разпространението на процеса, тежестта на хода на процеса, общото състояние на пациента и откритите съпътстващи заболявания.

    Основното лечение на булозен пемфигоид епрепарати, съдържащи глюкокортикостероиди. Като правило, на първия етап от лечението на болестта на Lever се предписва въвеждането на 60-80 mg от лекарството по отношение на преднизон на ден. След това дозата постепенно се намалява. В някои случаи се налага предписване на лекарства в по-високи дози.

    Освен това за лечение на булозен пемфигоид се използват имуносупресори и цитостатици - циклоспорин А, азатиоприн, циклофосфамид и др.

    Има данни за постигане на добър терапевтичен ефект при лечението на пемфигоид от комплексната употреба на глюкокортикостероиди и цитостатици. За лечение на болестта на Lever могат допълнително да се предписват системни ензими, чиято доза зависи от тежестта на симптомите.

    Външно, за лечение на булозен пемфигоид, се използват мехлеми, съдържащи глюкокортикостероиди и анилинови багрила, например фуркоцин.

    Лечение с народни средства

    Преди да използвате фитотерапевтични методи за лечение на булозен пемфигоид, е необходимо да се консултирате с лекар, който наблюдава хода на заболяването.

    • При болестта на Lever се препоръчва да се приемат 30 капки тинктура от Eleutherococcus два пъти дневно.
    • При лечението на булозен пемфигоид може да помогне сборът от билки, като трябва да вземете по 50 грама японска софора (плодове), евкалипт (листа), брезови пъпки, коренища (коренища), трева от коприва, овчарска торбичка и бял равнец. Две лъжици от сместа се запарват с чаша вряла вода от вечерта. Настоявайте за една нощ. Прецедете инфузията, разделете я на три части. Пийте през деня.
    • За външно лечение на прояви на булозен пемфигоид можете да използвате сок, изцеден от листата на алое или коприва. Парче превръзка трябва да се навлажни в сока и да се приложи върху мехурчета или ерозии. Покрийте компреса с филм отгоре изакрепете с превръзка или пластир.

    Профилактика и прогноза

    Превантивните мерки за предотвратяване на развитието на булозен пемфигоид не са разработени. Прогнозата е добра, ако лечението започне навреме.

    Не бива обаче да се забравя, че болестта на Левер често е вторично заболяване и е маркер за онкология. Следователно, когато се открие булозен пемфигоид, пациентът трябва да бъде насочен за цялостен преглед, за да се изключи онкологична диагноза.

    снимка

    Следваща

    Прочетете също: