Синдром на Дегоза - причини, симптоми, диагностика, лечение

Предишна

Синдромът на Дегос е рядък комплекс от симптоми, причинен от неясни причини. Заболяването се характеризира с увреждане на стомашно-чревния тракт и кожата.

Заболяването е описано през 1942 г. от група френски изследователи. Те предложиха името на това заболяване - атрофична злокачествена папулоза.

В литературата са описани около 100 случая на болест на Дегос. Повечето пациенти са мъже на средна възраст. Описани са два случая на синдром на Degos при кърмачета и 7 случая при възрастни хора.

Съдържание

1 Причини за развитие
2 Клинична картина

2.1 Първият етап
2.2 Вторият етап

3 Диагностика

4 Лечение

5 Профилактика и прогноза

Причини за развитие

Етиологията на синдрома на Degos е неизвестна. Има основания да се смята, че това заболяване има автоимунен или токсично-инфекциозен произход. Нито една от теориите обаче не получи убедителни доказателства. Между другото, има мнение, че синдромът на Degos е следствие от такова заболяване като муциноза на кожата.

Клинична картина

Въз основа на описаните случаи на заболяването изследователите идентифицират два етапа на развитие на болестта на Дегос.

Първият етап

Заболяването започва с кожни прояви. Продължителността на първия стадий на синдрома може да варира от 4-5 месеца до няколко години. Сред описаните случаи, при 12% от пациентите, кожните обриви са единствената проява на болестта на Degos за повече от 10 години.

Заболяването започва с образуването на малки папули. Естеството на обрива на първия етап от хода на синдрома на Degos е следното:

Хемисферични папули с размери 2-10 mm;
Цветът на образуванията е бяло-розов;
Кожата в областта на обривите е подута.

С течение на времето центърът на папулата постепенно потъва и побелява. Разработенопапулата при болестта на Degos има две области:

Централната част на елемента е паднала, снежнобяла, атрофична. Кожата е фино набръчкана, прилича на гофрирана хартия, покрита с малки люспи.
Периферната част на образуванията изпъква под формата на валяк. Има розов или синкав цвят, по кожата се наблюдава образуване на телеангиектазии.

На първия етап от развитието на синдрома на Degos се появяват един или два или три елемента на обрива, но с течение на времето броят им се увеличава. При някои пациенти са открити около сто елемента на обрива.

Локализацията на папулите при болестта на Дегос може да бъде различна. Най-често папулите са разпръснати по кожата на цялото тяло, но най-много елементи се намират върху кожата на крайниците и тялото. Почти никога не се появяват обриви по лигавиците. При повечето пациенти със синдром на Degos елементите на обрива са изолирани, тенденцията към сливане на папули е рядка.

Цикълът на развитие на отделните елементи е дълъг, един елемент може да съществува с години. Появата на обриви, като правило, се случва на вълни. След регресия на папулата, на нейно място се образува кратовиден белег, външно подобен на белег след едра шарка.

При пациент със синдром на Degos могат да се наблюдават елементи от обрива на различни етапи на съществуване в един момент. В същото време е възможно да се наблюдава наличието на начални и зрели папули, както и регресиращи елементи.

В първия стадий на синдрома на Degos пациентите не съобщават за общи нарушения на здравето. Появата на обриви също не предизвиква сърбеж или други усещания, както например при псориазис, уртикария.

Описана е и атипична картина на хода на болестта на Degos, при която на кожата се образуват други елементи на обриви вместо папули. Това могат да бъдат гнойни пустули, булозни обриви (мехурчета). Понякога има улцерация на елементите.

Секундатасцена

Преходът на синдрома на Degos от първия етап към втория отнема средно 2-3 години, но са описани случаи, при които са изминали повече от 14 години от момента на появата до появата на първите признаци на абдоминален синдром.

Вторият стадий на болестта на Дегос започва, като правило, внезапно. Това се проявява чрез появата на симптоми, характерни за лезии на органите на стомашно-чревния тракт. Първите признаци са: гадене и повръщане и болки в корема.

Пациентите имат множество перфорации на тънките черва. При лапароскопски изследвания се откриват бледорозови, жълтеникави, бели петна по чревните тъкани. Тези петна показват развитието на инфаркт на белите (исхемични, безкръвни) тъкани. Лезиите могат да варират от 1 mm до 5-6 cm в диаметър.

Лезиите при по-голямата част от пациентите (61%) са локализирани в тъканите на тънките черва, но са отбелязани случаи на лезии на дебелото черво и дванадесетопръстника, стомаха, ректума и хранопровода.

Външно тези лезии се проявяват чрез появата на пароксизмални болки, които се появяват 2-3 часа след хранене. По правило болката се локализира в дясната страна. След пристъп на болка се отбелязва обилна (необуздана) диария. Пациентите започват бързо да губят тегло.

При приблизително 17% от всички изследвани пациенти се отбелязва участието на периферната и централната нервна система в патологичния процес. Описани са случаи, когато преобладават признаци на увреждане на ЦНС, а чревни симптоми практически липсват.

Неврологичните симптоми при болестта на Дегос са разнообразни. Пациентите имат хемипареза (парализа на мускулите на половината тяло). Понякога хемипарезата се комбинира с афазия (загуба на способността да се използва език) и нарушение на чувствителността. Често се отбелязва моноплегия (парализа на един крайник).

При синдрома на Degos често се отбелязват невро-офталмологични лезии, проявяващи се чрез развитие на птоза (понижаване на горния клепач), нарушени зрителни полета, диплопия (двойно виждане) и други симптоми.

Диагностика

Диагностицирането на синдрома на Дегос е трудна задача, тъй като заболяването е рядко и на практика лекарите почти никога не се сблъскват с него.

При извършване на хистологично изследване в дермата се отбелязват характерни промени в кръвоносните съдове - кръвни съсиреци, запушване на кръвоносни съдове, ендотелиит, фибриноидна некроза. В зоните на атрофия съдържанието на колаген се увеличава, епидермисът се изтънява. Около елементите на обрива има натрупване на инфилтрат, както при други кожни заболявания като дисхромна персистираща еритема и лимфоматоидна папулоза.

При извършване на кръвен тест при пациенти със синдром на Degos не се наблюдават значителни промени, няма данни за наличие на улцеративни лезии на стомаха или червата и други улцеративни лезии на кожата.

Лечение

Лечението на болестта на Degos е симптоматично. Но в повечето случаи не се наблюдава изразен терапевтичен ефект.

Големи дози антибиотици и стероидни хормони се използват за лечение на пациенти на етапа на проява на коремни симптоми на болестта на Degos. Въпреки това, терапевтичният ефект е незначителен.

Поради голямата площ на увреждане на вътрешните органи, хирургичното лечение също е невъзможно. Само ако увреждането на червата е ограничено, е възможно да се извърши чревна резекция.

Профилактика и прогноза

Предотвратяването на развитието на синдрома на Degos не е разработено, тъй като не е ясно какво води до развитието на това заболяване.

Прогнозата за синдрома на Degos е трудна. Лечението на заболяването е неефективно, когато синдромът прогресира до втория етаппациентите умират след няколко седмици. Средният период на преход на заболяването към втория етап от момента на появата на първите кожни прояви е 2,5 години. Описани са обаче случаи на доброкачествено протичане на синдрома на Degos, при които от началото на заболяването до прехода му към втория етап преминават повече от 10 години.

Следваща