Палмоплантарна кератодермия - причини, симптоми, лечение

Предишна

Терминът "кератодермия" се отнася за голяма група дерматози, в резултат на които се нарушават нормалните процеси на вроговяване на кожата. В повечето случаи заболяването засяга кожата на дланите и стъпалата, тоест местата, където има малко мастни жлези.

Съдържание

1 Причини за развитие
2 Клинични прояви

2.1 Болест на Тосту-Уна
2.2 Болест на Вернер
2.3 Мутилираща кератодермия
2.4 Болест на Мелед
2.5 Синдром на Papillon-Lefer
2.6 Синдром на Олмстед
2.7 Фокални форми на заболяването

3 Диагностични методи

4 Лечение

4.1 Лечение с народни средства

5 Прогноза и профилактика

Причини за развитие

Досега не е възможно да се установят точно причините и механизмът на развитие на кератодермия. Повечето изследователи обаче са съгласни, че основната причина за развитието на кератодермия са генните мутации, които са наследени.

В допълнение, фактори, провокиращи развитието на кератодермия, могат да бъдат следните състояния:

Някои наследствени синдроми;
Хронични инфекции – вирусни или бактериални;
Туморни заболявания;
Различни хормонални нарушения;
Хроничен дефицит на витамин А.

Клинични проявления

Има дифузни и ограничени форми на кератодермия. Дифузните форми включват:

болест на Тосту-Уна;
Болест на Вернер;
Мутилираща кератодермия;
Болест на Мелед;
Синдром на Paillon-Lefer;
синдром на Olmsted;

Фокалните форми на заболяването включват:

Линеарна кератодермия на Fuchs;
акрокератоеластоидоза на Коста;
Дисеминирана кератодермия на Fisher-Boucher;
Ограничена кератодермия на Brewer-Francesesta.

Болест на Тосту-Уна

Това е палмарно-плантарна кератодермия, която се предава по наследство. Тази дерматоза се характеризира с дифузно увреждане на кожата на ходилата и дланите. С напредването на заболяването често се отбелязват промени в интерфалангеалните стави на пръстите.

Заболяването обикновено съществува от раждането. Рядко се развива в по-късна възраст. Този тип кератодермия се характеризира с широко разпространена кератоза на кожата с ръб от застояла еритема около ръба на лезията. Често се появяват дълбоки пукнатини по стъпалата или дланите, които причиняват силна болка.

Болест на Вернер

Този вид кератодермия също е наследствен. Дерматозата се развива през 1-1,5 месеца от живота. На кожата на ходилата и дланите се отбелязва тежка хиперкератоза. Този вид заболяване се характеризира с промяна в нокътните плочи, ноктите на пациентите са значително удебелени. Приблизително веднъж на всеки шест месеца някои пациенти неволно отлепват кератинизираните слоеве на кожата.

Осакатяваща кератодермия

Подобно на други видове дифузна кератодермия, това е наследствено заболяване. Характерен симптом на дерматозата е кератозата с клетъчна повърхност върху повърхността на кожата на дланите и ходилата, както при кератодермията на Benye. В същото време върху кожата на гърба на краката и ръцете могат да се видят звездовидни кератотични огнища. На пръстите има пръстеновидни стеснения.

Понякога проявите на осакатяваща кератодермия се комбинират с вродена глухота. Между другото, такъв симптом като глухота е характерен и за такива кожни заболявания като микседем и неврофиброматоза.

Болест на Мелед

Наследствена кератодермия с дифузно увреждане на кожата на ходилата и дланите. При този тип заболяване лезията е заобиколена от ръб от еритематозна кожа. Лезиите могат да се разпространят и по задната повърхност на краката и дланите,хващане на областта на ставата (симптом на чорапи и ръкавици). Понякога се наблюдават клетки и в лактите и коленете. При болестта на Meled често се наблюдава сливане или контрактура на пръстите и контрактура на Dupuytren.

Синдром на Papillon-Lefer

При този наследствен синдром симптомите са подобни на болестта на Meled. Въпреки това, при синдрома на Papillon-Lefer, кератодермата се развива в комбинация с пародонтоза, възпалителни процеси в тъканите на венците и езика, както и с развитието на остра възпалителна дерматоза. Някои пациенти имат забавяне на растежа, повишено окосмяване по тялото и калцификация на менингите.

Синдром на Олмстед

При това заболяване се наблюдава комбинация от кератодермия с дистрофия на ноктите и промяна във формата на пръстите. В допълнение, пациентите имат аномалии в развитието на зъбите, левкокертоза, косопад (алопеция).

Фокални форми на заболяването

Фокалните форми на кератодермия са наследствени заболявания, които могат да се проявят както самостоятелно, така и в комбинация с вродени синдроми. Фокалната кератодермия се появява, като правило, в юношеска възраст или по-късно.

При широкофокални форми на заболяването се забелязва образуването на закръглени огнища върху кожата на ходилата и дланите, обикновено разположени в местата на натиск. При линейна форма на кератодермия огнищата са удължени, често достигат до пръстите и гърба на краката и дланите.

Папуларните форми на ограничена кератодермия се характеризират с малък размер на огнищата и тяхното разпръснато местоположение. Дерматози от този тип се развиват на възраст 1-5 години (болест на Bruauer-Franceschesta) или много по-късно - на възраст 15-30 години (болест на Fisher-Buchet).

Клинично тези дерматози се проявяват чрез образуването на голям брой малки по размер огнища на брадавициповърхността Полусферични или овални елементи са разположени изолирано по цялата повърхност на кожата на стъпалата и дланите. Когато кератинизираната кожа се отстрани от повърхността на фокуса, се отбелязва образуването на кратерна депресия.

При точкова акрокератодерма върху кожата на ръцете и дланите се появяват кератотични папули с лъскава повърхност и непроменен цвят на кожата. Често този вид заболяване се комбинира с рак на вътрешните органи.

Акрокератоеластоилозата на Коста е вид точкова кератодермия, чиито първи симптоми се забелязват в детството. Проявява се с образуването на голям брой малки сивкави папули, които са леко полупрозрачни.

Диагностични методи

Основата на диагнозата е изследването на клиничните прояви и хистологичните изследвания.

Всички видове палмарно-плантарна кератодермия имат подобни хистологични характеристики:

Акантоза с различна тежест;
Хиперкератоза;
В някои случаи - фокална паракератоза;

Няма промени в базалната мембрана и базалния слой на епидермиса. Възпалителни явления не се наблюдават.

Характерни промени в структурата на острия и гранулиран слой на епидермиса са сред специалните характеристики, които позволяват да се разграничат различните видове кератодермия:

Хиперкератоза (гранулоза) на гранулирания слой;
Атрофия на гранулирания слой или пълното му отсъствие;
Епидермолитична хиперкератоза.

Лечение

Лечението на кератодермия е дълъг процес, който продължава години. По време на целия курс на лечение пациентът ще трябва да приема големи дози витамини. Витамин А играе особено важна роля за подобряване на състоянието на кожата с кератодермия.

Външното лечение се състои в използването на мехлеми, които ускоряват процеса на ексфолиране на кератинизираните слоеве на кожата.

Освен това се избира симптоматично лечение в зависимост от вида на заболяването. Например при синдрома на Papillon-Lefer е необходимо периодично да се почиства устната кухина, понякога са необходими антибиотици.

Лечението на кератодермия трябва да се извършва под лекарско наблюдение, тъй като поради назначаването на големи дози витамини е възможно развитието на хипервитаминоза. Когато се появят първите признаци на хипервитаминоза, лекарят коригира дозата на витамините или временно отменя приема им.

Лечение с народни средства

Древните народни методи могат да помогнат при лечението на кератодермия, те се използват за омекотяване на кожата и ускоряване на процесите на нейното ексфолиране.

Полезно е да приложите пулпата на листа от алое към огнищата на кератодермия. Препоръчително е да правите такъв компрес през нощта.
Вземете шепа люспи от лук, налейте чаша обикновен или ябълков оцет, настоявайте лекарството за две седмици. Използвайте напоената кора за компреси върху клетките на кератодермата.
Пригответе смес от равни количества глицерин и трапезен оцет. Получената течност трябва да се използва за нанасяне на огнища на кератодермия.
Лечението с прополис може да се използва при точкова кератодермия. За да направите това, малко парче прополис се нагрява, докато омекне, прави се на торта и се нанася върху огнищата на кератоза. При голям брой точкови огнища или дифузна форма на заболяването може да се използва тинктура от прополис за лечение.

Прогноза и профилактика

Предотвратяването на палмоплантарна кератодермия, подобно на други наследствени заболявания, не е разработено. Прогнозата за възстановяване е неблагоприятна. Дори при дългосрочно цялостно лечение е възможно да се постигне подобрение в състоянието на кожата, но не и да се отървете напълно от кератодермията.

Следваща