Невус на мастните жлези на Jadasson - причини, симптоми, лечение, снимка

Предишна

Невусът на Jadasson в дерматологията е туморно образувание, причинено от малформация на мастните жлези (предимно), както и други елементи на кожата (съединителна тъкан, апокринни жлези, космени фоликули).

В 70% от случаите невусът на Jadasson е вродена формация. В други случаи образованието се развива в ранна детска възраст и изключително рядко в късна детска възраст. Nevus Jadasson в повечето случаи е спорадична формация, но понякога се наблюдават фамилни случаи. Разпределението по раса и пол е същото.

При повечето пациенти невусът на мастните жлези се образува на скалпа (обикновено на границата на растежа на косата), на лицето. На други места това образование се развива рядко.

Съдържание

1 Причини за развитие
2 Клинична картина
3 Диагностика
4 Лечение
5 Профилактика и прогноза
6 Снимка

Причини за развитие

Към днешна дата не е възможно да се установи какви фактори причиняват развитието на невуса на Jadasson. Една от известните причини е хиперплазията на мастните жлези.

Клинична картина

Невусът на Yadasson се проявява чрез образуването на плоска самотна плака с овална или (по-рядко) линейна форма. Консистенцията на образуванието е мека и еластична, цветът е розов, жълт, пясъчен или бледооранжев. Повърхността на кожната формация може да бъде неравна, папиломатозна. Понякога има признаци на кератоза и пилинг на епидермиса с големи люспи.

Етапите на развитие и клиничните прояви на невуса се определят от възрастта на пациента:

В детството невусът на Jadasson има гладка или папиларна повърхност. В тази област на кожата няма растеж на косми.

При подрастващите образуването на кожата се променя - фокусът може да стане по-голям, повърхността му е покрита с бразди. Цветът на образованието става по-изразен - жълтеникав или розово-бял. INпри някои пациенти на този етап на развитие невусът става болезнен и много лесно се наранява. И много често този невус кърви, въпреки че е трудно да се забележи.

При зрели пациенти може да се наблюдава дегенерация на образованието. Растежът на тумора се наблюдава в дебелината на невуса при приблизително 20% от пациентите. Туморът може да бъде както доброкачествен, така и една от формите на рак. Най-често невусните тъкани се дегенерират в хидраденом, папиларен или апокринен цистаденом, кератоакантом, базалноклетъчен карцином, рак на апокринните жлези или плоскоклетъчен карцином. Признак за растеж на тумора е образуването на нови възли в тъканите на невуса или развитието на ерозии на повърхността му.

Nevus Jadasson често може да се изроди в базалноклетъчен карцином.

Един от най-честите варианти на дегенерация на мастния невус е развитието на базално-клетъчен карцином. Този тип тумор се развива в тъканите на невуса на Jadasson много по-често от доброкачествените тумори. При някои пациенти се наблюдава развитие както на доброкачествени, така и на онкологични тумори.

Трябва да се отбележи, че при злокачествена трансформация на невуса на Jadasson заболяването протича с по-ниска степен на агресивност от обикновено. Туморите метастазират, когато невусът на мастните жлези се регенерира само в изключителни случаи. Има теория, че развитието на базално-клетъчен карцином на фона на невус Jadasson не е злокачествена трансформация. Изследователите разглеждат регенерацията като диференциация на епителните клетки и увеличаване на техния пролиферативен капацитет.

Обикновеният мастен невус е рядък случай. В този случай заболяването е системно. В допълнение към кожните симптоми, пациентите имат увреждане на съдовата система, очите, централната нервна система и др

В изключителни случаи възниква синдром на мастния невус на Jadasson, който се характеризира с триада от симптоми: епилепсия, умствена изостаналост, мастни невусижлези с линейна форма.

Диагностика

Диагнозата на мастния невус се основава на хистологични изследвания. Образуванията в тази патология имат лобуларна структура и се състоят от тъкан на мастните жлези. Образованието се намира в средната или долната част на дермата. Освен това може да се наблюдава разширяване на клетките на апокринните жлези.

В зависимост от хистологичната картина се разкриват три етапа на развитие на образованието:

В ранния стадий се отбелязва хиперплазия на космените фоликули и мастните жлези.
На следващия етап, който се счита за зрял, се разкрива явлението акантоза. В епидермиса се наблюдава папиломатоза, голям брой мастни жлези с признаци на хиперплазия. Космените фоликули са недоразвити, а апокринните жлези са много добре развити.
Последният етап на развитие е туморен. Хистологичната картина на този етап зависи от вида на тумора, който се е развил.

Невусът на Yadasson трябва да се разграничи:

От аплазия на кожата. При това заболяване образуванията се различават по гладката си повърхност.
От папиларен сирингоцистаденоматозен невус. Този тип невус се характеризира с интензивен розов петнист цвят и изразена нодуларна повърхност.
От ювенилен ксантогранулом, при който образуванието има куполообразна форма и се характеризира с бърз растеж.
От самотен мастоцитом, който се различава от мастния невус по хистологична структура.

Лечение

Поради факта, че рискът от трансформация на невусната тъкан е доста висок, се препоръчва това образувание да се отстрани преди пубертета.

За лечение на заболяването се използва хирургичен метод.

Необходимо е да се използва хирургическа операция, тъй като по-нежни методи (криодеструкция, електрокаутеризация и др.)водят до повторно нарастване на образованието.

Необходимо е пълно изрязване на невуса в рамките на тънка ивица от здрава тъкан. Ако е невъзможно операцията да се извърши наведнъж, поетапното отстраняване на патологичните тъкани се извършва с минимални прекъсвания между операциите. Тъй като мастният невус обикновено се намира на главата или лицето, операцията за отстраняването му се счита за трудна.

Операцията за отстраняване на образованието се извършва в лечебни заведения, специализирани в лечението на онкологични заболявания. Отдалечените тъкани се изпращат за хистология, което позволява да се определи естеството на образуването и да се открие или изключи наличието на атипични клетки, които показват началото на злокачествения процес.

Отстраняването на образованието се извършва под обща или местна анестезия, в зависимост от неговия размер, локализация и възраст на пациента. След отстраняване на патологичните тъкани се поставят конци на ръба на раната. Ако размерът на образованието е голям или ако се намира на лицето, трябва да се използват техниките на пластичната хирургия с прилагане на кожен капак на мястото на дефекта.

На мястото на операцията се прилага стерилна превръзка, след което в продължение на една седмица е необходимо да се направят превръзки и да се третира следоперативната рана с антисептици. Конците се отстраняват след заздравяване на раната. Не са наблюдавани рецидиви след радикално отстраняване на невуса на Jadasson.

Профилактика и прогноза

Няма мерки, които биха могли да предотвратят образуването на невус Jadasson, тъй като причините за неговото развитие са неизвестни.

Прогнозата в повечето случаи е благоприятна. Приблизително 10% от пациентите развиват базално-клетъчен карцином на фона на невус. Рядко образуванието преминава в рак на мастните или апокринните жлези. Като превенция на малигнизацията на тъканите на образованието се препоръчва отстраняването му преди пациентът да навърши 12 години. След радикална операция, рецидиви ине се наблюдава развитие на базалноклетъчен карцином на мястото на отдалечен невус.

снимка

Следваща