Муциноза на кожата - причини, форми, диагноза, лечение, снимка

Предишна

Група кожни дерматози, характеризиращи се с отлагане на муцин в тъканите на дермата, се нарича муциноза. Муцинът е вещество с гелообразна консистенция, което включва киселинни полизахариди.

Съдържание

1 Причини за развитие
2 Клинична картина

2.1 Дифузни форми на заболяването

2.1.1 Генерализиран микседем
2.1.2 претибиален микседем
2.1.3 Микседематозен лишей
2.1.4 Еритематозна ретикуларна муциноза
2.1.5 Мукополизахаридозни синдроми
2.1.6 Самовъзстановяваща се ювенилна кожна муциноза

2.2 Местни форми на заболяването

2.2.1 Фолилуларна муциноза

2.2.2 Кожна фокална муциноза

2.2.3 Акрална папулозна муциноза

3 Диагностични методи

4 Лечение

4.1 Лечение с народни методи

5 Профилактика и прогноза

6 Снимка

Причини за развитие

Хормонални нарушения, които причиняват развитието на първична муциноза.

Обикновено муцинът се произвежда от епителните клетки в ограничено количество, с увеличаване на производството на муцин се развива муциноза.

Има първични и вторични форми на заболяването. Причините за първична муциноза са различни хормонални нарушения, заболявания, свързани с нарушения на метаболитните процеси.

Вторичната муциноза е следствие от такива заболявания като:

Кожни туморни заболявания със злокачествен характер, включително лимфоми.
Атрофична злокачествена папула на Дегос.
Системни заболявания с увреждане на съединителната тъкан - дерматомиозит, лупус еритематозус и др.

Клинична картина

Симптомите и клиничната картина на муцинозата зависят от формата на заболяването.

Дифузни форми на заболяването

Да себроят на първичните дифузни муцинози включва следните заболявания.

Генерализиран микседем

Това състояние се характеризира със сухота и бледност на кожата. Кожата придобива жълтеникав оттенък, става студена на допир. На лицето на пациенти с микседем се образува "твърд" оток, в резултат на което лицето става като маска. При това заболяване се наблюдава и оток в дисталните части на крайниците, по кожата могат да се появят обриви от розови папулозни елементи.

Претибиален микседем

При претибиалния микседем често се засяга кожата на долната част на краката. В лезиите кожата е уплътнена и има вид на портокалова кора поради разширени отвори на фоликулите.

Микседематозен лишей

Микседематозният лишей е рядка форма на кожна муциноза. Това заболяване е по-често при жени на средна възраст. Характерен симптом на тази форма е появата на лихтеноидни възли с розов цвят. Тези обриви се появяват на фона на уплътнен оток на кожата (така наречения мукозен оток). При натискане върху подутата кожа не се образува яма, не е възможно да се събере кожата в гънка. Лицето на пациентите с микседематозен лихениус става като маска.

Еритематозна ретикуларна муциноза

Тази форма на заболяването се нарича още синдром на Рема или подобна на плака кожна муциноза. Основният симптом е появата на зони на ретикуларен еритем, най-често се засяга кожата на гърдите. Когато засегнатата кожа е изложена на слънчева светлина, патологичният процес се засилва.

Мукополизахаридозни синдроми

Това заболяване се характеризира с различни сърдечно-съдови патологии.

Това е група от наследствени заболявания, чиято обща черта е отлагането на муцин в различни органи. Клиничните признаци на тези заболявания са забавяне на развитието икакто психически, така и физически. Тази форма на заболяването се характеризира с различни сърдечно-съдови патологии и намаляване на имунния статус. По кожата на пациентите се наблюдават признаци на хипертрихоза (прекомерно окосмяване). И жените понякога все още могат да развият хирзутизъм. Кожата е суха, в дисталните части на крайниците могат да се наблюдават области на оток на лигавиците.

Самовъзстановяваща се ювенилна кожна муциноза

Много рядка форма на заболяването. Развива се в млада възраст, след няколко месеца възниква спонтанно. Клиничната картина на това заболяване се характеризира с появата на малки плаки, папули и възли по скалпа, гърдите и по-рядко крайниците.

Местни форми на заболяването

Местните разновидности на муциноза включват следното.

Фоликуларна муциноза

Фоликуларна муциноза или муцинозна алопеция. Тази форма на заболяването се характеризира с отлагане на муцин в космените фоликули (фоликули) и мастните жлези. Основните симптоми са появата на жълтеникави или с телесен цвят фоликуларни папули или люспести плаки, които могат да достигнат 5 cm в диаметър. Появата на обриви е придружена от силен сърбеж. Лезии и фоликуларна муциноза се появяват на скалпа, врата или гърба в областта на лопатките. Поради увреждане на фоликулите възниква загуба на коса, т.е. развива се фокална алопеция.

Прието е да се разграничат три форми на фоликуларна муциноза. Първата, саморазрешаваща се форма на муциноза се характеризира с появата на една (рядко няколко) лезии, които преминават независимо след 2-24 месеца. Втората форма на фоликуларна муциноза се характеризира с персистиращ курс. Заболяването продължава с години, прогресира стабилно. С течение на времето лезиите придобиват вид на изпъкнали над кожата плаки, които имат консистенцияжеле. Третата форма на фоликуларна муциноза е вторично заболяване и се развива на фона на лимфома. Тази форма на муциноза се наблюдава най-често при пациенти на възраст над 50 години.

Кожна фокална муциноза

Кожната фокална муциноза се проявява с образуването на единична жълтеникава папула. Папула може да се появи на лицето, кожата на крайниците или гърдите.

Акрална папулозна муциноза

Акралната папулозна муциноза се характеризира с появата на единични възли или пръстеновидни елементи. Обриви се появяват по кожата на гърба на ръцете и предмишниците. Обривът се причинява от отлагането на муцин в тъканите на дермата. Появилите се клетки персистират с години, без да причиняват никакви системни лезии.

Диагностични методи

Диагнозата на кожната муциноза се основава на изследване на клинични данни и хистологични изследвания.

За хистология се взема материал от лезии. При провеждане на изследване се разкрива локализирано натрупване на муцин в тъканите.

Важно е да се разграничи муцинозата от такива заболявания като склеродермия, различни форми на алопеция (атрофична алопеция, андрогенна алопеция при мъже и жени), лимфом.

Лечение

Лечението за всяка форма на муциноза се избира индивидуално.

Схемата за лечение на муциноза на кожата се избира индивидуално, в зависимост от формата на заболяването, наличието на съпътстващи патологии и състоянието на пациента.

При микседем е необходима корекция на хормоналния фон или назначаването на доживотна хормонална заместителна терапия. Миксематозен лишей е изключително труден за лечение. На пациентите се предписват кортикостероиди и цитостатици, но лечението често дава само временен ефект.

При еритематозна муциноза се предписват Delagil, Rezokhin или другихингаминови препарати.

Фоликуларната муциноза се лекува с използването на системни кортикостероиди. Ако заболяването е следствие от лимфом, е необходимо специфично лечение. При фокална муциноза често се прибягва до хирургично изрязване на лезии.

Лечение с народни методи

Фитотерапевтичното лечение на муциноза може да се използва само като допълнение към основната терапия.

При муциноза на кожата народните лечители препоръчват да се приготви смес от литър мед, 300 г смлени орехи, 100 г счукан чесън и 50 г смлени на прах копър. От сместа се приема по една супена лъжица три пъти на ден.

Профилактика и прогноза

Предотвратяването на развитието на кожна муциноза е редовен преглед. При откриване на системни заболявания предписаният курс на лечение трябва да бъде завършен.

Прогнозата за муциноза на кожата зависи от формата на заболяването. В повечето случаи прогнозата е благоприятна. При наличие на злокачествен ход на заболявания, които причиняват муциноза, прогнозата е сложна.

снимка

Следваща