Лимфоматоидна папулоза - причини, симптоми, диагностика, лечение

Предишна

Лимфоматоидната папулоза е отделена като отделно заболяване едва през 1968 г., благодарение на изследванията на W. Macaulay. Въпреки хистологията, типична за злокачествения лимфом, лимфоматоидната папулоза се характеризира с по-доброкачествено клинично протичане.

Заболяването засяга лимфната система и се проявява с периодично повтарящи се папулозни обриви. Обривите обикновено са множествени, но безболезнени. Папулите са разрешени сами. Лимфоматоидната папулоза може да премине в злокачествена форма, въпреки че рискът от такъв обрат не е твърде висок.

И мъжете, и жените страдат от лимфоматоидна папулоза с еднаква честота. Средната възраст на пациентите е 40 години.

Съдържание

1 Причини за развитие
2 Клинична картина
3 Методи за диагностика

3.1 диференциална диагноза

4 Лечение

4.1 Народни методи на лечение

5 Прогноза и профилактика

Причини за развитие

Не беше възможно да се установят причините за развитието на лимфоматоидна папулоза. Днес повечето изследователи разглеждат това заболяване като нодуларен тип Т-клетъчен лимфом на кожата, характеризиращ се с изключително бавен растеж на тумора.

Клинична картина

Хистологично лимфоматоидната папулоза наподобява злокачествен лимфом, а симптоматично - капковиден псориазис.

Обривът с този тип папула се появява пароксизмално, допуска се без външна намеса. Пълният цикъл на съществуване на елементите на обрива е около 8 седмици, но при папулоза елементите могат да се разделят на всеки етап от тяхното развитие. При решаване на елементите на ранен етап не остават следи по кожата. Ако елементът премине през целия цикъл на развитие, тогава на мястото на неговото разрешаване остава белег.

Свежите елементи на обрива с папулоза са тезипапули или възли. Много по-рядко те са представени от образувания под формата на тумори. Повърхността на обривните елементи е гладка, често има хеморагичен компонент. На повърхността на папулите се развива умерена хиперкератоза, която води до образуване на люспи.

С узряването на елемента в центъра му започват процеси на некротизация и образуване на корички или язви. Цветът на папулите е червено-кафяв, некротичните зони, разположени в центъра, стават черни.

Размерът на елементите при папулоза варира, папулите могат да бъдат с диаметър от 2 до 30 mm. Броят на елементите също варира значително. Някои пациенти развиват само 2-3 папули, докато други развиват множество обриви, броят на елементите може да достигне няколкостотин.

Когато некротизираните папули зараснат, на тяхно място остават петна с хипер- или хипопигментация или атрофични белези. Елементи са разположени върху кожата на тялото, краката или ръцете. Много по-рядко при папулоза се появяват обриви по лигавиците.

Методи за диагностика

За да се постави правилната диагноза, е необходимо да се извърши хистологично изследване. За това се извършва биопсия, т.е. взема се малко парче болна кожа.

По време на изследването в епидермиса се откриват незначителни прояви на паракератоза, спонгиоза и акантоза. Екзоцитозата на мононуклеарните клетки е по-рядка.

В горния слой на дермата се открива инфилтрат, състоящ се от Т-лимфоцити и изразен епидеротропизъм. В дълбоките и средните слоеве на дермата има инфилтрат с наличие на атипични клетки, които приличат на усукани имунобласти или Т-лимфобласти. Понякога има признаци на васкулит.

Според хистологичната картина е обичайно да се разграничават три вида лимфоматоидни папули.

Тип А папула е смесен клетъчен процес.Характеризира се с наличието на клиновиден инфилтрат, който включва малки лимфоцити, лимфоидни клетки, хистиоцити и гранулоцити. Атипичните клетки са разпръснати или на малки групи. В папиларния слой има изразен оток.
Папула тип B е хистологично много подобна на mycosis fungoides. Папулозата на този курс е рядка. Отличава се с лентовиден инфилтрат, който включва средни и малки лимфоидни клетки. Анапластичните клетки са единични.
Папула тип С има хистологичен модел, подобен на едроклетъчния лимфом, но има разлики в клиничните прояви. При лимфоматоидната папулоза обривните елементи са по-малки и по-многобройни, отколкото при лимфома.

Диференциална диагноза

Необходимо е да се разграничи лимфоматоидната папулоза от други видове заболявания, проявяващи се с образуването на подобни обриви. И на първо място от капковиден псориазис. При псориазис, за разлика от папулите, атипичните клетки не се откриват в хистологичните препарати.

Лимфогрануломатозата (лимфогранулома, лимфосаркома) и неходжкиновите кожни лимфоми се различават от папулозата по бързия и стабилен прогрес, освен това тези заболявания имат специфичен хистологичен модел.

Анапластичният лимфом, фунгоидната микоза и регресивната хистиоцитоза X с атипичен курс се различават от лимфоматоидната папулеза в по-големия размер на обривните елементи, липсата на васкулит и по-изразената екзоцитоза.

Пациенти с лимфоматоидна папулоза се препоръчва да бъдат насочени за компютърна томография, за да се изключи наличието на асоциирани лимфоми. Ако се открие увеличение на лимфните възли при пациента, е необходимо да се извърши тъканна биопсия на това място.

Лечение

Към днешна дата разработете методология, коятоби помогнал за пълното излекуване на лимфоматоидната папулоза, но не успя. Но това заболяване прогресира бавно, обривите по кожата не причиняват физическа болка и пациентите като цяло се чувстват добре.

В случаите, когато обривите са малки и не притесняват много пациента, лекарят може да избере тактика на изчакване. Въпреки това, в някои случаи експертите препоръчват незабавно започване на лечение. Използват се няколко метода за лечение на папули, но нито един от тях не е радикален.

При лимфоматоидна папулоза може да се предпише дълъг курс на лечение с метотрексат в малки, индивидуално избрани дози.
Използва се и локално лечение с кортикостероиди.
Използва се при лечение на папули и физиотерапия - облъчване с електронни лъчи на местата на обриви, PUVA терапия. Тези методи са доста ефективни, но не влияят на дългосрочната прогноза.
В някои клиники се използва лечение на папули с тетрациклинови лекарства, лечение с дапсон и перорални кортикостероиди. Има описание на успешно лечение с ретиноиди, циклоспорини и циклофосфамид.

Народни методи за лечение

При лимфоматоидна папулоза е възможно допълнително прилагане на методи на фитотерапия. За външно лечение на обриви се препоръчва използването на сок или инфузия от жълтурчета.

За перорално приложение се препоръчва да се използва смес от нерафинирано масло с водка по метода на Шевченко. Пригответе смес от 30 мл водка и масло, разклатете и пийте три пъти на ден. Не пийте и не яжте продукта. Курсът е 10 дни прием, 5 дни почивка

Прогноза и профилактика

Профилактика на лимфоматоидна папулоза не е разработена. Прогнозата зависи от нивото на злокачественост на пролиферацията. Най-труднотопрогноза при папулоза тип С, която е хистологично подобна на едроклетъчния лимфом. Именно този вид папула по-често от други се дегенерира в злокачествена форма.

Следваща