Мастоцитоза - причини, симптоми, форми на заболяването, лечение, снимка

Предишна

Мастоцитната левкемия (второто име на заболяването е мастоцитоза) е доста рядко заболяване, характеризиращо се с масивна инфилтрация на тъканите, включително кожата, от мастоцитите.

Заболяването може да се развие независимо от пола, в повечето случаи (приблизително 75%) мастоцитозата засяга деца под две години.

Мастноклетъчната левкемия, развила се в детството, най-често преминава през юношеството, без да се вземат медицински мерки. Възрастните по-често развиват по-тежка системна форма, която не е склонна към спонтанно разрешаване.

Съдържание

1 Причини за развитието на болестта
2 Форми на заболяването

2.1 Симптоми на кожни форми
2.2 Симптоми на системната форма

3 Диагностични методи

4 Лечение

4.1 Лечение с народни методи

5 Прогноза и профилактика

Причини за развитие на болестта

Към днешна дата не е възможно да се идентифицират точните причини, които причиняват мастоцитоза. Механизмите на образуването му също са неизвестни. Има мнение, че заболяването се причинява от специфично увреждане на хромозомите и е наследствено, но при приблизително половината от пациентите с мастоцитоза няма фамилна анамнеза за заболяването.

Форми на заболяването

В зависимост от клиничните характеристики на заболяването ще бъдат разграничени няколко форми на мастоцитоза.

Детската форма се характеризира с кожни прояви. Сред заболелите деца са не по-големи от 2 години. С възрастта симптомите и проявите на заболяването изчезват, не се наблюдава трансформация в системна форма.
Единична или самотна форма на мастоцитоза се характеризира с образуването на отделни елементи върху кожата - мастоцити.
Кожната форма на мастоцитна левкемия при юноши и възрастни се характеризира с по-тежко протичане при пациентичесто се наблюдават системни лезии. По правило заболяването не е склонно към прогресия, но не може да се постигне пълно лечение.
Системната форма на мастоцитна левкемия се характеризира с увреждане на кожата и тъканите на вътрешните органи.
Злокачественият вид на заболяването е особено труден, характеризира се с бърза прогресия и има неблагоприятна прогноза за живота.

Симптоми на кожни форми

При тези форми на мастоцитоза се засяга само кожата, основните симптоми са:

Зачервяване на кожата;
сърбеж;
Намаляване на налягането;
Редовни температурни колебания;
Пристъпи на аритмия.

Следните видове кожни лезии са възможни при мастоцитоза.

Макуло-папулозен тип. В този случай върху кожата се появяват множество червено-кафяви петна. Когато петното се разтърка, то придобива вид на червено възелче.

Нодуларният и булозен тип кожна мастоцитоза се характеризира с появата на малки (до 1 см в диаметър) плътни възли в дълбоките слоеве на кожата. Кожата над възлите придобива червеникав или жълтеникав оттенък. Индивидуалните възли могат да се слеят в големи плаки, повърхността им може да бъде гладка или неравна, наподобяваща портокалова кора. При булозен тип лезия върху кожата на пациенти с мастоцитоза се наблюдава появата на отстранени мехурчета.

Солитарният тип мастоцитоза се характеризира с образуването на големи подкожни възли - мастоцити. Тези образувания могат да достигнат 5 см в диаметър, имат еластична консистенция, на допир приличат на гумени топки. При повечето пациенти се образува един възел, но понякога могат да се образуват 3-4 отделни места. Понякога появата на мастоцити се комбинира с макуло-папулозен тип кожна лезия. По правило мастоцитомите се образуват на шията, кожата на предмишниците и горната часттяло Когато кожата над мастоцитома е увредена, върху нея се образуват мехури (това явление може да се използва при поставяне на диагноза, нарича се тест на Darina-Unna).

Еритродермичният тип заболяване се характеризира с появата на ясно очертани петна с неравни ръбове по повърхността на кожата. Петната са жълто-кафяви на цвят и силно сърбят. С течение на времето кожата на повърхността на лезиите се напуква и се покрива с язви. При този тип кожна мастоцитоза лезиите често се локализират в подмишниците и седалищните гънки. Пробата на Darina-Unna за този вид мастоцитоза е рязко положителна.

Телеангиектатичният тип мастоцитна левкемия се проявява чрез образуване на червено-кафяви петна по кожата, разположени на фона на хиперпигментирана кожа. Най-често петна се появяват по гърдите и крайниците. Този тип мастоцитоза се наблюдава главно при възрастни пациенти, главно при жени.

Системни симптоми

При системната форма на мастоцитоза мастоцитите проникват в тъканите на вътрешните органи. При тази форма на заболяването могат да се наблюдават кожни прояви, но понякога липсват симптоми по кожата. Органите, засегнати от мастоцитоза, показват определени аномалии. При тази форма на заболяването често се засягат:

далак. Засегнатият орган се увеличава драстично по размер.
Костна система. В същото време се наблюдават области на омекване на костите (остеопороза) или заместване на костта със съединителна тъкан (остеосклероза).
Лимфни възли. Засегнатите органи се увеличават по размер, стават болезнени.
Органи на СТОМАШНО-ЧРЕВНИЯ тракт. Тази форма на мастоцитоза се изразява в появата на язви по лигавиците, храносмилателни разстройства.
Черен дроб. Болният орган се увеличава драстично по размер, в него се образуват фиброзни възли.
Костният мозък. Когато този орган е повреден, нормалните клетки се заменят с мастоцити. Тази форма на мастоцитоза може да доведе до развитие на злокачествена левкемия.

Диагностични методи

Основата на диагностиката на кожната форма на мастоцитоза е изследването на клиничните прояви. За поставяне на диагноза се провежда тестът Дарина-Унна.

При извършване на кръвен анализ се открива голяма концентрация на мастоцити и продукти, освободени в резултат на техните жизнени процеси - триптаза, хистамин.

Може да се предпише биопсия на засегнатите тъкани и тяхното хистологично изследване. В допълнение, пациентът може да бъде насочен за рентгеново изследване на костите или ЯМР на костната тъкан.

При съмнение за увреждане на вътрешните органи се предписва ултразвук и други съвременни методи за изследване. В случай на мастоцитоза на стомашно-чревния тракт е необходимо да се извършват ендоскопски методи за изследване.

Лечение

Към днешна дата не са създадени специфични схеми за лечение на мастоцитоза, така че на пациентите се предписва симптоматична терапия. Лечението трябва да е насочено към потискане на производството на активни вещества от мастоцитите. За лечение на пациенти с мастоцитоза се използват:

Антихистамини - Tavegil, Suprastin и др

Вещества, които стабилизират състоянието на мембраните на мастоцитите - кетотифен, недокромил натрий и др.

Понастоящем има теория за ефективността на използването на алфа-интерферони при лечението на мастоцитоза, но този метод за лечение на левкемия със затлъстяване все още е в процес на разработване.

При липса на ефект от употребата на антихистамини и тежка мастоцитоза се използва PUVA терапия. Този метод на лечение ви позволява да намалите броя на обривите по кожата. По правило се препоръчват 25 сеанса с единична доза3-5 J/cm2.

При системна форма на мастоцитоза е необходима употребата на цитостатици, при булозна форма кортикостероидите са ефективни.

Когато далакът е засегнат от мастоцитоза, понякога се използва отстраняване на този орган. Понякога се предписва хирургично отстраняване на отделни мастоцити.

В момента няма достатъчно ефективна схема за лечение на мастоцитоза, въпреки активната работа в тази посока.

Лечение с народни методи

В допълнение към режима на лечение, предписан от лекаря, можете да използвате методи, препоръчани от традиционните лечители.

Белият имел може да помогне при лечението на мастоцитоза. Необходимо е да вземете една чаена лъжичка изсушени и натрошени листа от растението, залейте със студена преварена вода и настоявайте за един ден. Получената инфузия трябва да се филтрира и да се изпие напълно. Трябва да приготвяте инфузията веднъж на ден.

При лечението на мастоцитоза е полезно обикновеният чай да се замени с билков. За приготвянето му е необходимо да се използват трева от коприва, маточина, мента и плодове от шипка. Можете да смесвате съставките в различни пропорции, но количеството на копривата трябва да е същото като всички останали съставки.

При мастоцитоза се препоръчва редовно да се приема лекарство, приготвено от сок, изцеден от корен от хрян и мед. Компонентите се смесват в равни количества, трябва да се приемат половин лъжица три пъти на ден.

Бани с майорана трябва да се използват за лечение на кожни прояви на мастоцитоза. Необходимо е да запарите 100 грама трева с литър вряща вода. Изсипете получената инфузия в топла вана, като предварително сте я филтрирали.

Прогноза и профилактика

Прогнозата за мастоцитоза зависи от формата на заболяването. Кожните форми на мастоцитоза, като правило, не влияят на продължителността на живота. И мастоцитозата, развила се в детството, е по-голямата частслучаи, се случва неволно. При системна мастоцитоза прогнозата е сериозна, а при увреждане на костния мозък е изключително неблагоприятна.

Специфична профилактика, която би могла да предотврати развитието на мастоцитоза, не съществува, тъй като причините, които водят до развитието на заболяването, не са идентифицирани.

Относителната превенция може да се нарече мерки, които предотвратяват активирането на производството на мастни клетки. Такива мерки за предотвратяване на развитието на мастоцитоза включват изключване на влиянието на прекомерна инсолация, хипотермия или прегряване на тялото, ограничения върху употребата на определени лекарства, по-специално аспирин и лекарства от групата на морфин-опиум.

Следваща