Булозна епидермолиза - причини, лечение, снимка

Предишна

Булозна епидермолизае цяла група наследствени кожни заболявания, характеризиращи се с образуване на мехури по кожата и лигавиците. Обривите се появяват в резултат на лека травма, натиск върху кожата или спонтанно.

Съдържание

1 Причини
2 Форми на заболяването

2.1 Вродена проста
2.2 Дистрофичен
2.3 Злокачествен

3 Диагноза

4 Методи на лечение

5 Лечение с методи на народната медицина

6 Профилактика и прогноза

7 снимки

Причини

Причините за булозна епидермолиза не са напълно изяснени. Това е наследствено заболяване, само един вид булозна епидермолиза винаги се наследява в семействата. В резултат на патология на развитието при новородени се отбелязва вроден дефицит на еластични кожни влакна.

Важно! Някои форми на булозна епидермолиза се унаследяват по доминантния тип на унаследяване, докато други се унаследяват по рецесивен тип.

Форми на заболяването

Терминът булозна епидермолиза включва няколко форми на заболяването, които се различават по симптоми, ход и прогноза.

Проста вродена

Местата на локализиране на заболяването са ръцете, коленете, лактите.

Булозна епидермолиза симплекс се среща при 1 на 50 000 новородени. Това заболяване е описано през 1886 г. Типът на наследяване е автозомно-доминантен, досега са известни семейства, в които епидермолизата булоза симплекс е диагностицирана още в осмо поколение.

Основните симптоми на простата форма на булозна епидермолиза:

Заболяването започва от момента на раждането и малко след него. Момчетата боледуват по-често от момичетата.

На участъци от кожата, които са били подложени дори на лек натиск, триене или дрмеханично въздействие, могат да се появят мехурчета. Мехурчетата са пълни със серозна течност, размерът им може да варира от глава на карфица до орех. Кожата около мехурчетата не се възпалява.

Основните локализации на обривите са ръцете, коленете и лактите, долната част на краката и краката.

За повечето новородени с проста форма на булозна епидермолиза първият травматичен фактор е самият процес на раждане. В резултат на това се появяват обриви по кожата, която е била в близък контакт с родовия канал.

Блистери се отварят естествено или изкуствено. След тях не се наблюдава разрешаване на повърхностни кожни дефекти (белези, тъканна дистрофия). На мястото на отворените мехурчета може да остане временна пигментация.

При проста форма на булозна епидермолиза, лигавиците се засягат изключително рядко, в около 2% от случаите. Ноктите не се унищожават. Може да се наблюдава повишено изпотяване на краката и дланите (приблизително при една четвърт от пациентите).

Общото благосъстояние на детето не се нарушава, умственото, интелектуалното и физическото развитие се извършва в съответствие с възрастта.

Известно влошаване на състоянието се отбелязва до 8-12-месечна възраст, когато детето започва да пълзи и ходи поради увеличаване на степента на излагане на кожата.

По правило симптомите на заболяването са по-изразени през лятото, отколкото през зимата.

До юношеството, като правило, проявите на булозна епидермолиза отслабват или напълно изчезват.

Простата форма на булозна епидермолиза може да включва локализирана форма, която също се нарича годишна форма или синдром на Weber-Cocaine. Тази форма на заболяването може да не се появи веднага след раждането, а през първата или втората година от живота. Обривите при лятната форма на булозна епидермолиза се локализират само по краката и ръцете. Мехурчета честоимат кръвно-серозно съдържание. Влошаване на състоянието на пациента се отбелязва през лятото, след вземане на гореща вана или при носене на топли обувки.

Дистрофичен

Булозната дистрофична епидермолиза има две форми - хиперпластична и полидиспластична.

Този тип заболяване отслабва преди юношеството.

Симптоми на хиперпластичната форма на булозна епидермолиза:

заболяването започва да се проявява или веднага от момента на раждането, или след 1-2 дни;
обриви се появяват след всяко механично въздействие върху кожата;
след разделянето на мехурчетата на тяхно място могат да се появят цикатрициални кожни промени;
Синдромът на Николски (склонност към ексфолиране на слоевете на епидермиса след механично въздействие върху кожата) при тази форма на булозна епидермолиза е отрицателен;
може да бъде засегната не само кожата, но и лигавиците, върху които се забелязват дистрофични промени след изчезването на обрива;
косата, ноктите и зъбите не претърпяват патологични промени;
физическото и психическото развитие на детето не страда;
до юношеството проявите на болестта отслабват.

Симптоми на полидиспластичната форма на булозна дистрофична епидермолиза:

болестта се проявява от момента на раждането;
обриви се наблюдават по кожата и лигавиците, освен това тяхното образуване не винаги е свързано с механично въздействие, мехурчетата могат да се появят и спонтанно;
често мехурчетата имат кърваво съдържание. След дисекцията им се образуват язви, които постепенно се стягат;
обривите могат да заемат големи участъци от повърхността на кожата;
Симптомът на Николски е положителен при тази форма на булозна епидермолиза;
пациентите често страдат от силен сърбеж;
ноктите бързо се свиват и изчезват напълно;
след излекуване на язвиобразува се белег, който може да ограничи подвижността на ставата;
с тази форма на булозна епидермолиза често се наблюдава тъканна некроза и неволно отхвърляне на части от тялото, най-често фалангите на пръстите;
пациентите често имат дисплазия (недоразвитие на органи или тъкани), хипотрихоза (недоразвитие на космената покривка), зъбни аномалии;
полидиспластичната форма на булозна епидермолиза се характеризира с тежко увреждане на лигавиците на вътрешните органи:
общото състояние на пациентите е трудно, има силно изоставане във физическото, а понякога и в умственото развитие. Намалена способност за устойчивост на инфекции. Прогнозата за тази форма на булозна епидермолиза е неблагоприятна.

Злокачествен

Тази форма на булозна епидермолиза е фатална. Проявява се веднага след раждането с появата на генерализиран обрив под формата на кървящи мехурчета. Обривът обхваща кожата и лигавиците, включително лигавиците на хранопровода, стомаха и червата.

След отварянето на мехурчетата се образуват болезнени, лошо заздравяващи язви. Наблюдават се вродени дистрофии на ноктите и костната тъкан. Заболяването, като правило, се усложнява от добавянето на пиококова инфекция, сепсис и завършва със смъртта на бебето.

Поставяне на диагноза

Диагнозата на булозна епидермолиза се основава на наблюдение на клиничната картина и събиране на фамилна анамнеза.

Хистологичните изследвания не позволяват разграничаване на булозната епидермолиза от други видове дуктална дерматоза. За да се постави диагноза, е необходимо да се проведат лабораторни изследвания:

За определяне на съдържанието на порфирини (при тяхно присъствие е възможна вродена порфирия).

Серологични реакции (дават възможност за диагностициране на вроден сифилис).

Анализ на съдържаниетоблистери за откриване на еозинофили, което позволява разграничаване на булозна епидермолиза и херпетиформена дерматоза.

Методи на лечение

Към днешна дата няма специфични методи за лечение на булозна епидермолиза. При избора на терапия трябва да се обърне специално внимание на:

Предотвратяване на травматични увреждания на кожата;

Предотвратяване на присъединяването на вторични инфекции.

Кърменето е основният метод за лечение на булозна епидермолиза.

В ранна възраст, когато имунните механизми на детето все още не са формирани, е важно да се предотврати рискът от развитие на сепсис. Много е желателно да се осигури кърмене на детето.

При тежки форми на булозна епидермолиза е показано лечение с глюкостероидни хормони. Като правило, преднизолон се предписва до 60 mg на ден, тъй като състоянието се подобрява, дозата се намалява до пълно оттегляне.

Освен това се предписват анаболни средства, широкоспектърни антибиотици и плазмени инфузии. Важно! По време на лечението е необходимо постоянно да се следи състоянието на кръвта, за да се предотврати навреме развитието на анемия.

Външната терапия на булозна епидермолиза се състои от следното:

получените мехурчета се отварят от двете страни с помощта на стерилни игли;
капаците на мехурчетата се смазват с антисептични разтвори - диамантено зелено, метиленово синьо, еозин, фуксин;
при ерозия се правят приложения с ируксол или хелиомицин маз;
прилагайте мехлеми, съдържащи глюкокортикоиди и антибиотици;
трябва да се избягва поставянето на превръзки и използването на пластир, за да не се окаже допълнителен натиск върху кожата;
добър ефект дава физиотерапията - общо НЛО.

Лечение с методи на народната медицина

Освен предписаната терапия съсбулозна епидермолиза, можете да използвате методи на народната медицина:

Добър ефект дава използването на обикновени бани с отвара от дъбова кора, лайка, калина и тлъстига.

Можете да направите вани с разтвор на калиев перманганат или с добавяне на зехтин.

Маслото от морски зърнастец трябва да се използва за смазване на коричките след отваряне на мехурчетата.

Профилактика и прогноза

Прогнозата за обикновена булозна епидермолиза е благоприятна. По-тежките форми на заболяването не позволяват положителни прогнози за възстановяване.

Първичната профилактика на булозна епидермолиза се състои в перинатална диагностика. В случай на тежка наследственост (има случаи на дистрофична или злокачествена булозна епидермолиза в семейството), се препоръчва провеждане на хистологично изследване на фетална биопсия. Тъканната биопсия се извършва през II триместър на бременността под ултразвуков контрол.

снимка

Следваща