Болест на Milroy - причини, симптоми, лечение, профилактика, снимка

Предишна

Болестта на Milroy е наследствено заболяване, което засяга лимфната система. Това заболяване се нарича още наследствен лимфедем, който, за разлика от придобития лимфедем, винаги присъства от раждането.

Болестта на Milroy се проявява чрез увеличаване на тъканния оток в засегнатата област. Най-често това са тъкани на долните крайници.

Съдържание

1 Причини за развитие
2 Клинична картина
3 Възможни усложнения
4 Диагностични методи
5 Лечение

5.1 Диета
5.2 Терапевтично лечение
5.3 Хирургично лечение
5.4 Лечение с народни методи

6 Прогноза и профилактика

7 снимки

Причини за развитие

Причината за развитието на болестта на Milroy (първичен или вроден лимфедем) е вродена патология на развитието на лимфните съдове. Заболяването се проявява от раждането, така че болестта на Milroy се различава от синдрома на Meige, при който първите признаци на лимфедем започват да се появяват на възраст над 20 години.

Разпространението на синдрома на Milroy е 1 дете на 10 000 новородени. Типът на наследяване на тази патология е автозомно доминантен. Проникването на болестта на Milroy е непълно.

Клинична картина

При болестта на Milroy дисталните (отдалечени от тялото) части на крайниците са засегнати при повечето пациенти на първия етап. Най-често това заболяване засяга краката и долната част на краката.

При синдрома на Milroy се отбелязва плътен оток на пръстите, който постепенно се разпространява до целия крак. С напредването на заболяването се появява подуване на тъканите на крака и бедрото, в резултат на което краката на пациента стават като прави стълбове. В коленните стави се образуват гънки от подута кожа.

Кожата, покриваща болния крайник при болестта на Милрой, може да бъде както нормална, така и няколкотънък При натискане върху кожата в областта на отока върху нея остава дупка.

Възможни усложнения

При болестта на Milroy храненето на тъканите е нарушено поради оток. В резултат на това върху кожата се появяват големи участъци от хиперкератоза, които вероятно образуват язви и пукнатини. При някои пациенти със синдром на Milroy се образуват лимфни фистули между пръстите с лимфогранулома.

Често на фона на вроден лимфедем се развива пиелонефрит, който с напредване може да бъде усложнен от образуването на флегмон. Възможно е заболяването да премине в злокачествена форма, тоест да се развие лимфосарком.

Диагностични методи

За да се диагностицира заболяването, първо се извършва външен преглед на пациента.

Основата на диагнозата на синдрома на Milroy е външен преглед, проучване на фамилната история и провеждане на определени изследвания.

Лимфангиографията се използва за оценка на качеството на лимфния поток. Това е диагностичен метод за изследване на лимфната система въз основа на радиография. В лимфните съдове на засегнатите крайници се инжектира специално контрастно вещество, след което се правят няколко рентгенови снимки. Когато лекарството се инжектира в долните крайници, става възможно да се визуализират лимфните съдове, разположени в долните крайници, включително в ретроперитонеалното пространство.

Когато контрастно вещество се инжектира в ръката, е възможно да се видят супраклавикуларни и аксиларни лимфни възли на изображенията. При болестта на Milroy се открива хипоплазия (недоразвитие) на лимфангиони.

За изследване на динамиката на заболяването се използва специално изследване - лимфосцинтиграфия. Това е ниско травматична диагностична техника, която ви позволява да откриете нарушения в работата на лимфните съдове, например, за откриване на остро възпаление на лимфните възли.

Напоследък се използват нови методи за диагностициране на синдрома на Milroy - дуплексно сканиране, ЯМР, компютърна томография.

В диагностичния процес е необходимо да се разграничи болестта на Milroy от липедема - болезнен синдром на отлагане на мастна тъкан по краката. При липедема, като правило, се засягат само долните крака, а краката не са включени в засегнатата област.

Лечение

При болестта на Milroy се предписва специална диета, възможна е консервативна терапия и хирургично лечение.

Диета

При синдрома на Milroy се препоръчва да се намали менюто на протеинови продукти от животински произход и сол, тъй като тези вещества имат способността да се натрупват в тъканите, което допринася за задържането на течности и провокира развитието на още по-изразен оток.

Но количеството плодове, които съдържат много витамин С, напротив, трябва да се увеличи при това заболяване, тъй като укрепва стените на лимфните съдове. Такива продукти включват всички видове касис, червено цариградско грозде и тъмно грозде.

Освен това на пациента се препоръчва да поддържа оптимално телесно тегло. Ако пациент със синдром на Milroy има наднормено тегло и целулит, е необходимо да се намали калоричното съдържание на диетата.

Терапевтично лечение

Болестта на Milroy се предписва:

Приемане на диуретици (препоръчват се и при лечение на екзема, остра възпалителна дерматоза);
Носенето на компресионен трикотаж, както при флебит;
Някои видове масажи, насочени към подобряване на лимфния оток.

При синдрома на Milroy пациентите се препоръчват внимателно да следят хигиената на кожата, опитвайки се да избягват всякакви, дори и най-малките наранявания. В случай на увреждане на кожата (драскотини, ожулвания, ухапвания от насекоми, паяци и др.), е необходимо незабавно да смажете ранитеразтвори на анилинови багрила или друг антисептик.

Хирургично лечение

При синдрома на Milroy е възможно и хирургично лечение, което по същество е палиативно, т.е. не е насочено към лечение на болестта, а към подобряване на качеството на живот на пациента.

При първичен лимфедем се използват следните хирургични техники:

Операции, насочени към намаляване на дебелината на крайника, които се състоят в изрязване на кожата и определено количество подкожна тъкан.
Пластични операции, извършвани за стабилизиране и стимулиране на изтичането на лимфа в засегнатите крайници.
Микрохирургични операции за възстановяване на патологично променени лимфни съдове.
Операция за създаване на директна анастомоза (свързване) на лимфни съдове с вени.

Лечение с народни методи

Народните методи за лечение могат да се използват и при синдрома на Милрой.

Народната медицина препоръчва да се използва стрита елда за намаляване на отока.

За да се намали подуването при синдрома на Милрой, се препоръчва всеки ден на празен стомах да се яде една супена лъжица извара, смляна на прах от елда. За да се улесни преглъщането на това лекарство, прахът може да се смеси с вода, към него може да се добави мляко, мед или захар. Основното нещо е да използвате зърнени култури, които не са били пържени или варени за лечение на болестта.

Много полезно при това заболяване е да се пият диуретични билкови чайове. Например, можете да използвате колекция от листа от касис, бял трън и плодове от шипка. Сместа се приготвя от равни части суровини. Варете в размер на 2 супени лъжици от колекцията за всяка чаша вряща вода.

Лененото семе помага в борбата с подуването при синдрома на Milroy. Сварете 2 пълни лъжици семена в литър вода за 5 минути. Пийте със синдром на Milroy 6 пъти на ден.

Зазасегнатите крайници с болестта на Milroy могат да бъдат лекувани с вани или обвивки, направени от отвари от жълт кантарион, лайка, седум и живовляк. Към приготвения, охладен и филтриран бульон може да се добави ацетилсалицилова киселина в размер на 5 грама аспирин на литър бульон.

Прогноза и профилактика

Предотвратяването на развитието на синдрома на Milroy се състои в генетично консултиране на двойки, в случай че има случаи на това заболяване в семейството. Възможно е и пренатална ДНК диагностика по време на бременност.

Прогнозата за излекуване на болестта на Milroy е неблагоприятна, лечението трябва да продължи през целия живот на пациента.

снимка

Следваща