Атипичен фиброксантом - причини, симптоми, лечение, снимка

Предишна

Атипичният фиброксантом се нарича още парадоксален фибросарком. Това име е дадено поради нестандартната структура на тумора.

По принцип атипичният фиброксантом е вид фиброзен хистиоцитом. И двата тумора са склонни към рецидив и имат сходства в хистологията. В същото време има разлики в честотата, атипичният фиброксантом има по-доброкачествен ход и рядко дава ракови метастази в кожата.

Първите описания на този вид тумор са дадени през 1933 г., но самият термин "атипичен фиброксантом" е приет едва през 1962 г. В същото време беше доказано, че този вид тумор е по-малко агресивен, тъй като рядко се наблюдават метастази.

Атипичният фиброксантом е рядка неоплазма, с разпространение от 0,08% сред всички кожни тумори.

Съдържание

1 Причини за възникване
2 Клинична картина
3 Диагностични методи

3.1 Хистология
3.2 Други методи на изследване
3.3 Диференциална диагноза

4 Лечение

4.1 Лечение с народни методи

5 Прогноза и профилактика

6 Снимка

Причини за възникване

Болестта се развива предимно при мъже в напреднала възраст.

Атипичният фиброксантом се развива предимно при мъже на възраст. Освен това растежът на подуване най-често се подчертава на места, където кожата някога е била увредена от ултравиолетова светлина. Но връзката между слънчевата радиация и развитието на по-злокачествен тип заболяване (фиброзен хистоцитом) не е открита.

Предразполагаща причина за развитие на атипичен фиброксантом е мутация на генp53, която възниква под въздействието на слънчева радиация. По този начин благоприятните фактори за развитието на фиброксантома с атипичен курс са:

Слънчеви изгаряния;
Радиационни наранявания, както и преминаване на курс на лъчева терапия за лечение на, например, неврофиброми;
Механични наранявания.

Всички горепосочени фактори могат да станат тласък за развитието на атипичен фиброксантом при възрастните хора. Но причините, които причиняват тази патология при младите хора, не са изяснени.

Заболяването от атипичен фиброксантом има два възрастови пика. Първият пада на възраст над 70 години. В този случай се откриват тумори, които се намират върху участъци от кожата, изложени на слънчева светлина. Най-често това е лицето и шията. Това е този тип фиброксантома, който се среща най-често, при провеждане на статистически изследвания, повече от 65% от случаите на фиброксантома са диагностицирани при пациенти в напреднала възраст.

Фиброксантомът с неизвестна етиология е малко по-рядко срещан, пикът на заболеваемостта в този случай настъпва на възраст 20-40 години. При младите хора, напротив, туморът се намира по-често върху части от тялото, които обикновено са покрити с дрехи. Този вид тумор е по-често диагностициран при мъжете.

Клинична картина

Атипичният фиброксантом се проявява чрез образуване на еритематозни възли. Симптомите на този тумор са подобни на проявите на непигментиран меланом или базалноклетъчен рак.

В първия стадий на заболяването възлите растат много бързо, като бързо се увеличават по размер. Структурата на неоплазмата обикновено е хлабава. На повърхността му могат да се появят участъци от язви. В този случай се появяват болезненост и кървене.

Диаметърът на неоплазмите с фиброксантома рядко надвишава 3 cm, въпреки че с развитието на рецидиви могат да се образуват и по-големи образувания. Най-честите локализации на възлите са бузите и ушните миди.

Диагностични методи

Диагнозата на атипичния фиброксантом се основава наизследване на клиничните прояви и резултатите от хистологични и имунохистохимични изследвания.

Хистология

Туморът с атипичен фиброксантом е ясно ограничено дермално образувание, което може да се разпространи в цялата дълбочина на подкожната тъкан. По-дълбоките тъкани при това заболяване, като правило, не са засегнати.

Основният компонент на тумора са фибробласти и хистиоцитни клетки. Фибробластите в туморните тъкани имат вретеновидни или овални ядра, количеството на цитоплазмата е малко и границите на нейното разпространение са неясни.

В областта на натрупване на фибробласти се намират колагенови влакна, но техният брой е незначителен, големите пакети са редки. Влакната и клетките са хаотично преплетени в снопове, характерният модел "моаре" не е ясно изразен или изобщо липсва.

Хистиоцитните туморни клетки са представени от два вида. Хистиоцитите от първия тип са представени от клетки с нормален размер и заоблена форма. Ядрото в такива клетки е разположено в центъра, цитоплазмата има финозърнеста структура, съставът му включва хемоксидин или мазнина.

Поради появата на хистиоцитите от втория тип фиброксантома, той получи името antipychny, тъй като те са представени от гигантски клетки от химерни форми. Клетките могат да имат едно ядро или да бъдат многоядрени. Сред гигантските клетки има много хистиоцити с увеличени ядра или хиперхромни ядра и се наблюдава голям брой атипични митози. Патологиите в развитието на хистиоцитните клетки водят до развитие на такова заболяване като хистиоцитоза. Митозите могат да бъдат представени с тетра- и триполярни фигури.

Гигантските клетки са разположени в централната част на тумора и в субепителната зона. В местата на натрупване клетките са плътно притиснати една към друга.

Феноменът на некроза в тъканитеФиброксантомите обикновено не се наблюдават или са слабо изразени. В тъканите на самия тумор и съединителната тъкан около фиброксантома се наблюдават капиляри с разширени стени. По периферията на тумора често се открива голямо натрупване на лимфоцити.

Други методи на изследване

При провеждане на микроскопски изследвания в туморните тъкани или по краищата им се откриват клетки на Лангерханс с характерни ултраструктурни характеристики. Тези клетки бяха наречени гранули на Бирбек.

При провеждане на имунохистохимични изследвания тъканите на фиброксантома се оцветяват положително за α-антитрипсин, лизозим и други маркери на хистиоцитни клетки

Диференциална диагноза

Хистологичната картина на атипичния фиброксантом има много сходни точки с картината, получена при изследване на тъкани на фиброзен хистиоцитом. Разликата между тези две заболявания е местоположението на тумора. При фиброксантома туморът винаги е разположен повърхностно и хистиоцитомът расте в по-дълбоки тъкани.

Основната разлика между атипичния фиброксантом и непигментния меланом и плоскоклетъчен рак е липсата на признаци на първично увреждане на епидермалните тъкани.

Лечение

Единственият ефективен метод за лечение на атипичен фиброксантом е хирургическият. Извършва се операция с отстраняване на поне сантиметър здрава тъкан.

Лечението на заболяването се извършва чрез хирургичен метод на лечение.

В 90% от случаите операцията дава добър резултат, но при 10% от пациентите има локални рецидиви на тумора.

Използването на кюретаж или електродисекция на тумор при фиброксантома не намалява вероятността от рецидив.

Най-ефективният метод за лечение на атипични фиброксантоми е операцията, извършена отпо метода на Mosh, тъй като дава най-висок процент на излекуемост и ви позволява да запазите здравите тъкани възможно най-пълно. Този метод е ефективен и при лечение на рак от клетки на Меркел.

Методът на лечение се състои в извършване на послойни разрези, последвани от изследване на тъканите. При откриване на атипични клетки в пробата се прави допълнителен срез с дебелина 2 мм.Операцията продължава, докато в среза се намерят само здрави клетки.

Когато се открият метастази в лимфните възли, засегнатите органи се отстраняват. След отстраняването е възможен курс на лъчева терапия. Лъчева терапия може да е необходима и в случаите, когато е отстранен голям тумор или е открита некроза в неговите тъкани.

Лечение с народни методи

Въпреки факта, че атипичният фиброксантом се отнася до тумори с ниско ниво на злокачественост, не се препоръчва самолечение с това заболяване. Особено след като няма ефективни методи за лечение на това заболяване с билки, туморът трябва да бъде отстранен хирургически.

Прогноза и профилактика

Предотвратяването на развитието на фиброксантома в млада възраст не е разработено, тъй като не е възможно да се открият причините, които провокират растежа на тумора в този случай. За да се избегне туморен растеж в напреднала възраст, е необходимо да се избягва прекомерната инсолация от детството. Следвайте правилото за тен, опитайте се да избягвате да сте навън през деня с най-голяма слънчева активност. Посещението на солариуми трябва да се сведе до минимум или да се избягва изкуственият тен.

Също така се препоръчва да се избягват механични наранявания на кожата и да се лекуват своевременно дерматози, например екзема, холинергична уртикария и други кожни заболявания.

Прогноза с нетипичниfibroxanthoma е относително благоприятен. Въпреки това, ако няма лечение, заболяването има стабилно прогресиращ ход. След хирургично лечение е възможен рецидив на фиброксантома.

Метастазите при атипичен фиброксантом са доста редки, но не е изключено тяхното образуване. С образуването на метастази най-често се засягат локалните лимфни възли и паротидните слюнчени жлези. Понякога фиброксантомът метастазира в медиастинума и белите дробове. Въпреки това, появата на метастази в лимфните възли леко усложнява прогнозата. Фаталните случаи от метастатичен фиброксантом са относително редки. Описани са случаи на спонтанна инволюция на фиброксантомен тумор, но това се случва изключително рядко.

След отстраняване на фиброксантома пациентът трябва да бъде прегледан веднъж на тримесечие в продължение на една година, по време на който лекарят ще изследва местоположението на първичния тумор и ще палпира лимфните възли, за да открие метастази. Ако не се открият признаци на рецидив на фиброксантома, тогава е достатъчно пациентът да се изследва веднъж годишно за цял живот.

снимка

Следваща