Pseudoxanthoma elastica - причини, симптоми, диагностика, лечение

Предишна

Еластичният псевдоксантом на Дарина е рядка вродена патология, която засяга съединителната тъкан, вътрешните органи, кръвоносните съдове и очите.

Заболяването е описано за първи път от Balper през 1884 г., тогава заболяването се нарича еластична ксантома. Въпреки това, 12 години по-късно, след извършване на хистологични изследвания, Дарини предложи друго име за патологията - еластичен псевдоксантом на Дарини. В чест на този учен е кръстена и друга болест, която сега се нарича болест на Дарини (фоликуларна дискератоза).

В началото на 20 век офталмологът Гренбланд и дерматологът Страндберг проведоха сериозни съвместни проучвания, които ни позволиха да направим заключения за комбинираното увреждане на ретината на очите и кожата според вида на еластичния псевдоксантом. Следователно тази патология често се нарича синдром на Grenbland-Strandberg, въпреки че това име е по-често срещано в офталмологичната литература. В дерматологията по-често се използва терминът "еластичен псевдоксантом".

Тази патология е по-често диагностицирана при жените. Началото на клиничните прояви на еластичния псевдоксантом обикновено се проявява в ранна възраст, често в юношеството.

Съдържание

1 Причини за развитие
2 Клинична картина
3 Диагностични методи
4 Лечение

4.1 Лечение с народна медицина

5 Прогноза и профилактика

6 Снимка

Причини за развитие

Болестта засяга и очите

Въпреки факта, че точните причини за тази патология не са известни, повечето изследователи приписват еластичния псевдоксантом на вродени заболявания, предавани по наследство.

Еластичният псевдоксантом не се появява веднага, като правило, тласъкът за развитието на клиничните признаци са ендокринни нарушения, както и състояния, които провокират променихормонален статус (бременност, пубертет и др.)

Клиничните прояви на еластичен псевдоксантом могат да бъдат провокирани от такова заболяване като токсоплазмоза, както и травма и сериозни психологически сътресения. Между другото, токсоплазмозата може да провокира развитието на такива заболявания като пета болест и епидермален невус.

Клинична картина

Симптомите на еластичния псевдоксантом са кожни прояви, увреждане на очите и патологични промени, засягащи вътрешните органи.

Промените по кожата се проявяват чрез образуване на папулоподобни елементи, които външно приличат на ксантоми. Образуванията по кожата могат да бъдат с овална или овална форма. Размерът на образуванията при псевдоксантома може да се сравни с размера на главата на карфица, те могат да се слеят, за да образуват мрежа, която се намира по протежение на кожните гънки.

Кожата в засегнатите места е синкава с кафеникав оттенък на вид и може да наподобява монголски петна, а понякога е жълтеникава, леко удебелена и лесно се нагъва. Този симптом на псевдоксантома се нарича "пилешка шийка".

Нодулите при псевдоксантома са разположени върху кожата на шията, най-често симетрично на страничните повърхности. Обриви могат да се появят на екстензорната повърхност на лактите и коленете, в гънките на слабините, в подмишниците. Понякога се появяват елементи на псевдоксантома в областта на пъпа, както и върху лигавиците на устната кухина, вагината и ректума. Понякога пациентите имат симптом, наречен "географски език". При псевдоксантома никога не се засяга лицето, кожата на дланите и ходилата. Псевдоксантомните кожни обриви не предизвикват субективни усещания.

Увреждане на очите се наблюдава при 25-80% от пациентите с еластичен псевдоксантом. Офталмолозите разграничават три етапа на увреждане:

Първият етап на лезията е асимптоматичен.Пациентите нямат оплаквания, но по време на прегледа се откриват ангиоидни ивици в еластичната мембрана на ретината. Според офталмолозите ангиоидните ленти при псевдоксантома са разкъсвания или пукнатини, които се образуват в еластичната мембрана на ретината.

На втория етап се развива кръвоизлив в ретината, придружен от загуба на зрение.

Последният трети етап на увреждане на очите при псевдоксантома се характеризира с образуването на цикатрициални промени в ретината, което води до необратима загуба на зрението.

За информация, увреждането на ретината може да бъде следствие и симптом на следните заболявания: аргирия, цитомегалия, болест на Бехтерев, дискоиден лупус еритематодес.

Лезиите на вътрешните органи при еластичния псевдоксантом най-често са свързани със съдови патологии. При пациентите често се открива разширяване на аортата, което води до появата на сърдечно-съдови симптоми, промени в кардиограмата, развитие на ангина пекторис, хипертония.

Поради увреждане на кръвоносните съдове при еластичен псевдоксантом е възможно кървене в различни органи.Най-често кървенето се появява в органите на стомашно-чревния тракт, в матката, в пикочния мехур. При пациенти с увреждане на мозъчните съдове могат да се наблюдават епилептични припадъци.

Диагностични методи

За диагностициране на заболяването се извършват патоморфологични изследвания.

Провеждането на патоморфологични изследвания с ластик позволява да се открият промени в долните и средните части на дермата. Тук еластичните влакна са неравномерно разпределени, някои от тях са удебелени, някои са ферментирали под формата на бучки или усукани снопове. Променените еластинови влакна са инфилтрирани с калций, това се разкрива при прилагане на химични методи на изследване.

При еластичен псевдоксантом се наблюдават промени и в колагеновите влакна, отбелязва се значително намаляване на тяхнормално количество, някои влакна са удебелени или разделени на по-малки части.

Лечение

За съжаление, лечението на еластичен псевдоксантом е неефективно. Невъзможно е да се постигне пълно лечение на болестта.

На пациентите се предписва симптоматична терапия въз основа на навременното откриване на възможните усложнения на псевдоксантома и тяхното лечение.

Повечето пациенти с диагноза псевдоксантома се нуждаят от консултация с ендокринолог и назначаване на лечение за коригиране на хормоналния фон.

Същинското лечение на псевдоксантома се осъществява чрез предписване на големи дози витамини. Дозите на токоферол ацетат, рутин, ретинол и аскорбинова киселина се избират индивидуално за пациентите. При значителни кожни лезии може да се предпише лечение с преднизон.

Пациентите се нуждаят от редовно проследяване от офталмолог. При откриване на очни лезии се предписва консервативно или оперативно (фотокоагулация) лечение.

Лечение с народна медицина

При псевдоксантома можете да използвате рецепти, препоръчани от народната медицина. Лечението трябва да е насочено към общо укрепване на тялото.

Отварата от червена офика е полезна при псевдоксантома. Лекарственият продукт се приготвя в термос. Вземете 4 пълни лъжици плодове на еднолитров съд и напълнете термоса с вряла вода до горе. Пийте поне три пъти на ден по 50 мл.
Следната смес ще укрепи организма и ще помогне при лечението на псевдоксантома: чаша сушени кайсии, черни стафиди, обелени орехи, 1,5 чаши течен мед, два големи лимона с кората, но без семките. Всички съставки (с изключение на меда) се раздробяват в блендер или месомелачка, получената маса се смесва с течен мед. Инструментът се приема преди хранене, една супена лъжица три пъти на ден.

Прогноза и профилактика

Предотвратяването на развитието на еластичен псевдоксантом не е разработено. Прогнозата за това заболяване зависи от степента на съдово увреждане. При значителни промени дори децата могат да развият атеросклероза, което не дава най-благоприятната прогноза.

Ако съдовото увреждане е слабо, тогава псевдоксантомът има малък ефект върху продължителността на живота на пациента.

снимка

Следваща