Epidermodysplasia verruciform Lewandowski-Luetz - причини, симптоми

Предишна

Epidermodysplasia verruciforme Lewandowski-Lütz (EVLL) понякога се нарича генерализирани брадавици, тъй като заболяването се проявява клинично с образуването на голям брой брадавици.

EVLL се развива в ранна възраст, заболяването продължава през целия живот. Генерализираните брадавици се срещат рядко, не се установява полова склонност, заболяването засяга с еднаква честота и представителите на двата пола.

Съдържание

1 Причини за развитие
2 Клинична картина
3 Диагностика
4 Лечение

4.1 Народни методи на лечение

5 Прогноза и профилактика

Причини за развитие

EVLL принадлежи към категорията на автозомно-рецесивните наследствени заболявания. Развитието на EVLL е възможно при следните условия:

И двамата родители имат EVLL. В този случай вероятността от развитие на тази патология в потомството е 100%;
Ако един от родителите е болен от EVLL, а другият е носител, тогава вероятността детето да бъде болно е 50%. Други деца всъщност ще бъдат здрави, но генетично са носители на EVLL.
В случай, че единият от родителите е болен от EVLL, а другият е генотипно здрав, всички деца на двойката всъщност ще бъдат здрави, но ще бъдат носители на EVLL.
Ако и двамата съпрузи са носители на EVLL, вероятността да имате фактически и генотипно здраво и болно дете е равна на 25%, 50% от потомството ще бъде носител на EVLL.

EVLL се проявява чрез уникална чувствителност на кожата на пациентите към инфекция с различни видове папилома вируси. При пациенти с генерализирани брадавици се изолират няколко вида HPV, които се разделят на групи:

Вирусите с нисък онкологичен потенциал са HPV 25, 21, 20, 14, 3 типа. Тези вируси се откриват в EVLL клетки с доброкачествен характер.
Вируси с многовисокият злокачествен потенциал е 47, 8, 5. Именно тези типове HPV се откриват в клетките на EVLL, от които се развива плоскоклетъчен рак.

Клинична картина

Клинично EVLL се проявява с образуването на брадавици, най-често плоски. Първоначално брадавиците са малки (до 5 mm), но с течение на времето растат и се сливат, заемайки почти цялата повърхност на кожата на краката, предмишниците и ръцете. По-рядко брадавици се образуват по кожата на лицето, отстрани на шията, гърба, корема и задните части.

Цветът на брадавичните образувания е от розово до тъмнокафяво. Консистенцията на брадавиците е значително по-плътна от тази на околната кожа. На местата на увреждане на кожата е възможно образуването на линейни брадавични елементи (наблюдава се изоморфна реакция).

Брадавиците с EVLL са по-големи и по-плътни по тялото и крайниците, отколкото по лицето и шията. EVLL не предизвиква субективни усещания. Болестта дебютира, като правило, в детството или ранната младост. Рядко първите прояви на EVLL се наблюдават след 25 години.

В бъдеще на фона на EVLL може да се развие следното:

Болест на Боуен;
Плоскоклетъчен рак на кожата;
Понякога - бовеноидни папули.

Злокачествените трансформации на брадавиците се появяват особено често в области на тялото, чиято кожа е изложена на ултравиолетово лъчение.

Трансформацията на брадавици в плоскоклетъчен карцином на фона на EVLL се наблюдава при 25% от пациентите. В същото време се отбелязват такива клинични признаци като:

Повишен растеж на брадавични израстъци;
Сливане на отделни брадавици в големи верукозни плаки, върху които се появяват язви.

Първите огнища на плоскоклетъчен рак на кожата при EVLL се появяват средно на възраст около 27 години (в общата популация средната възраст на поява на плоскоклетъчен рак е 67 годинигодини). Плоскоклетъчните карциноми, които се развиват на фона на EVLL, често метастазират в лимфните възли, по-рядко се срещат метастази в кожата и вътрешните органи.

Понякога се отбелязва трансформацията на една или повече брадавици в базалноклетъчен карцином, трансформацията в този случай е много бавна.

Диагностика

За да се постави диагнозата, е необходимо да се вземе анамнеза, да се оцени клиничната картина и да се проведат хистологични и вирусологични изследвания.

Диагнозата на EVLL се извършва въз основа на следните признаци:

Поява на заболяването в детството или младостта;
Наличието на случаи на EVLL в семейството;
Характерни симптоми са образуването на голям брой брадавици, особено по кожата на крайниците.
Хистологичният модел съответства на хистологията на плоските брадавици;
При провеждане на вирусологични изследвания се разкрива наличието на HPV от различни видове.

Пациентите с EVLL са регистрирани при онколог, те ще трябва да се подлагат на редовни прегледи, за да открият признаци на трансформация на брадавици в рак.

Лечение

При липса на признаци на злокачествено заболяване, за лечение на EVLL, ретинолът се предписва за курс до 3 месеца в дневна доза от 100 000 IU, витаминна терапия.

Обещаваща посока на лечение е използването на ароматни ретиноиди, но тези лекарства не могат да се използват за лечение на деца.

На пациентите с EVLL е показана употребата на имунотропни лекарства - адаптогени, интерферони. На мястото е възложено постоянно ползване на фотозащитни средства.

Ако е необходимо, някои брадавични елементи могат да бъдат премахнати. За това се използват следните методи:

Електрокоагулацията е метод за премахване на брадавици с помощта на електрически ток. Елементът се влияе от тънък метален контур, през който се подавависокочестотен ток. С помощта на примка брадавицата се изрязва и същевременно се стерилизират околните тъкани.
Лазерната коагулация е техника, подобна на описаната по-горе, само че вместо ток върху засегнатата тъкан се въздейства с лазерен лъч. Когато тъканта се нагрее с лазер, брадавиците се изпаряват.
Криодеструкция. При използването на тази техника брадавиците не се повлияват от топлина, а от студ. Образованието се изгаря с течен азот. Под въздействието на студа тъканта на брадавицата се разрушава.
Използване на специални лекарства - проспиридин (50%) или флуороурацил (5%) маз.

Освен това при лечението на EVLL се използват ултрамеки рентгенови лъчи, така наречените лъчи на Бъки. Активно делящите се клетки са много чувствителни към действието на такива лъчи, така че използването на този метод на лечение може да намали растежа на брадавиците.

Когато се открият признаци на злокачествено заболяване на фона на EVLL, се предписва специфично лечение. Прилага се химиотерапевтично лечение и хирургично отстраняване на тумори. Операциите, като правило, се извършват по метода на Мос. Това ви позволява напълно да премахнете засегнатите тъкани и да намалите вероятността от рецидив.

Рентгеновата терапия не се използва при лечението на рак, който се е развил на фона на EVLL, тъй като такова облъчване повишава агресивността на злокачествения процес и увеличава вероятността от ранни метастази.

Народни методи за лечение

С EVLL можете да използвате народни методи на лечение, насочени към повишаване на устойчивостта на тялото и предотвратяване на развитието на рак. Не се препоръчва сами да премахвате брадавици с EVLL, тъй като травматизирането на елементите може да допринесе за превръщането им в рак.

Следните рецепти могат да се използват за подпомагане на тялото по време на лечението на EVLL.

Розова родиола (тинктура).Препоръчва се да се използват 10 капки тинктура сутрин (хипотониците могат постепенно да увеличат единичната доза до 20 капки).

За да почистите тялото сутрин, се препоръчва да абсорбирате растително масло. Необходимо е да вземете една супена лъжица масло (зехтин, ленено семе, нерафиниран слънчоглед) в устата и да го разтворите в продължение на 10 минути, без да преглъщате. След това изплюйте маслото и изплакнете устата си.

Прогноза и профилактика

Първичната профилактика на EVLL се състои в медицинско и генетично консултиране на двойки, които планират да имат дете. Провеждането на генетични изследвания ви позволява да разберете вероятността от развитие на заболяването в потомството.

Пациентите с EVLL трябва да предприемат превантивни мерки, насочени към намаляване на риска от злокачествено образуване на брадавици. На пациентите се препоръчва редовно да използват фотозащитни средства. Също така не се препоръчва премахването на брадавици по време на бременност. Освен това е необходимо да се предприемат мерки, насочени към повишаване на имунологичната резистентност към HPV. По-специално вирусът тип 5, тъй като образуванията, причинени от инфекция с HPV 5, често се трансформират в рак.

Прогнозата за EVLL за пълно заболяване е неблагоприятна. Заболяването продължава през целия живот. Прогнозата за живота зависи от вероятността за трансформация на брадавични образувания в рак и степента на агресивност на злокачествения процес.

Следваща