Екстрамамарен рак на Paget - причини, симптоми, лечение, снимка

Предишна

Болестта на Paget в нейната екстрамамарна форма е аденокарцином, който е хистологично и клинично подобен на рака на Paget, като засяга тъканта на гърдата (зърна и ареоли). Заболяването се наблюдава при пациенти в напреднала възраст от всякакъв пол, но това заболяване се среща малко по-често при жените.

Съдържание

1 Причини за възникване
2 Клинични прояви
3 Диагностични методи
4 Лечение
5 Прогноза и профилактика
6 Снимка

Причини за възникване

Причините и механизмът на развитие на болестта на Paget са неясни. Предполага се, че злокачествените клетки се образуват от епителни клетки на еккринни или апокринни потни жлези. Прониквайки в епидермиса, тези клетки провокират растежа на аденокарцином в околните железни структури.

По същество болестта на Paget, подобно на еритроплазията на Keir, е рак insitu, тоест преинвазивен рак (злокачествено образуване в началните етапи на развитие).

Клинични проявления

Има три вида екстрамамарен рак на Paget:

Болест без злокачествен тумор;
Заболяване, комбинирано с предмет на рак на потните жлези;
Заболяване, съчетано с ракови тумори на органите на пикочно-половата или стомашно-чревния тракт.

В аксиларните гънки могат да се образуват огнища на заболяването.

При екстрамамарен рак на Пейджет клетките се образуват в участъци от кожата, където се намират апокринните жлези. Това са ингвинални и аксиларни гънки, вулва, пенис, скротум, перинеум, пъпна област. Увреждането на кожата на тялото или устната кухина е изключително рядко, тъй като апокринните жлези са разположени рядко там.

В повечето случаи мястото на рак на Paget е единично, но в литературата има описания на множество места на увреждане.

Клинично заболяванеPaget се проявява с образуването на червеникави петна или плаки, които се издигат над кожата, имат неравни контури и мокра кадифена повърхност. На мацерираната повърхност на кожата плаките могат да образуват корички или язви. Пациентите се оплакват от сърбеж и усещане за парене.

В първия стадий на заболяването върху кожата се появява червено еритематозно петно. Повърхността на петното може да се лющи и външно прилича на нумуларна екзема.

В продължение на няколко месеца, а често и години, петното постепенно нараства и се удебелява, мацерацията му се засилва. На повърхността се образува ерозия, покрита със серозни или кървави корички. При отстраняване на коричките се открива гранулирана влажна, слабо кървяща повърхност. В центъра на засегнатата област могат да се наблюдават белези и появата на келоидни белези.

При жените най-вероятната локализация на екстрамамарната форма на рак на Paget е в кожата на големите срамни устни, при мъжете - в кожата на скротума. Размерът на фокуса може да е различен. Петното може да бъде само няколко милиметра в диаметър или да расте, покривайки почти целия перинеум.

В повечето случаи екстрамамарният рак на Paget е повърхностен тумор, който не се разпространява извън епидермиса. Въпреки това, при много пациенти с рак на Paget, той се комбинира с други онкологични заболявания. Най-често това са аденокарциноми на кожни придатъци, но понякога екстрамамарната болест на Paget се комбинира с рак на пикочния мехур или стомашно-чревния тракт.

Диагностични методи

Екстрамамарната форма на рак на Paget е рядка, така че поставянето на правилната диагноза е трудно. Проявите на заболяването често се бъркат с псориазис, гъбични лезии, себореен дерматит.

За поставяне на правилната диагноза е необходимо да се вземе цитонамазка-отпечатък за цитологично изследване, както и да се направи биопсия захистология.

Наличието на Paget клетки в епидермиса е от съществено значение за поставяне на диагнозата. Това са големи клетки, характеризиращи се с вакуолизирана цитоплазма и везикуларни ядра. Освен това ядрото на клетката, като правило, се измества към периферията.

Цитоплазмата на клетките на Paget дава положително оцветяване, когато се третира с алдехид фуксин. Откриването на клетките на Paget обаче в момента е доста трудна задача.

При провеждане на имунохистохимично изследване на рак на Paget в екстрамамарна форма се разкрива наличието на високомолекулен гликопротеин и раково-ембрионални антигени.

По този начин диагнозата на екстрамамарната форма на болестта на Paget се установява чрез изследване на клиничните прояви и оценка на резултатите от хистологията и цитологията.

В случай, че фокусът на заболяването се намира в перианалната област или перинеума, е необходимо да се проведе изследване, за да се изключи съпътстваща и подлежаща на злокачествена неоплазма.

За тази цел пациентът се насочва към следните диагностични процедури:

Колоноскопия - изследване на вътрешната повърхност на дебелото черво;
Ректоскопия - изследване на вътрешната повърхност на ректума;
Иригоскопия - рентгеново изследване на червата с предварително инжектиране на контрастно вещество;
Цистоскопия - изследване на пикочния мехур чрез изследване на вътрешната му повърхност с помощта на специално устройство;
Екскреторната урография е рентгенографски метод за изследване на пикочните пътища с въвеждането на контрастно вещество.
За жени – пълен гинекологичен преглед.

Необходимо е да се разграничи екстрамамарната болест на Paget от екзема, псориазис на големи кожни гънки, ограничен невродермит, дерматофия, кандидоза на кожни гънки, болест на Bowen.

Лечение

Единственият ефективен метод за лечение на екстрамамарната форма на болестта на Paget е хирургичното отстраняване на тумора. По време на операцията се извършва широка ексцизия с улавяне на здрава тъкан.

За лечение на заболяването се използва хирургичен метод.

По този начин, когато се открие инвазивна форма на болестта на Paget на вулвата, е показана вулвектомия с двустранно отстраняване на ингвиналните лимфни възли.

При извършване на традиционна операция за лечение на болестта на Paget рискът от рецидив през следващите 5 години е повече от 40%.

За да се намали вероятността от рецидив на заболяването, днес в повечето случаи се използва микрографска техника на операцията на Mohs. По време на операцията се извършва послойно изрязване на тъкани, последвано от микроскопско изследване на пробите. Операцията продължава, докато не се открият атипични клетки в изследваните проби от отстранената тъкан.

Тази операция е най-ефективна, тъй като ви позволява да премахнете целия тумор. Освен това, когато се използва тази техника, здравите тъкани се запазват възможно най-пълно.

След операцията е необходимо да се проведе комплексно лечение, насочено към предотвратяване на развитието на рецидиви.

Като правило, болестта на Paget се предписва:

Химиотерапевтични лекарства с общо предназначение (блеомицин, проспидин);
При повърхностна форма на болестта на Paget е възможно да се използват локални химиотерапевтични лекарства - проспидин, колхаминов мехлем, флуороурацилов крем. Мехлемите се прилагат под оклузивна превръзка.

При повърхностни форми на рак на Paget е възможно да се използва лазерна терапия или криодеструкция вместо традиционната хирургия. За лечение на пациенти, които са противопоказани за операция,използва се лъчева терапия.

Прогноза и профилактика

Превенцията на болестта на Paget не е разработена, тъй като досега не е било възможно да се идентифицират факторите, които допринасят за развитието на болестта.

Прогнозата при болестта на Paget е несигурна и зависи от наличието на придружаващи или подлежащи онкологични тумори. По този начин смъртността от болестта на Paget при липса на подлежащ карцином е 18%. При наличие на карцином този показател нараства до 46%.

Приблизително 12% от пациентите с болестта на Paget развиват злокачествени новообразувания на вътрешните органи, което допълнително усложнява прогнозата.

Беше отбелязано, че местоположението на екстрамамарния раков фокус на Paget е тясно свързано с местоположението на вътрешния тумор. По този начин местоположението на рака на Paget в перианалната област може да показва злокачествено заболяване на червата. Когато фокусът е разположен върху гениталиите, е необходимо да се изключи рак на пикочно-половата система.

Най-високият риск от локализация е обект на тумора, когато фокусът на болестта на Paget се открие в перианалната област. Този вид заболяване има най-трудната прогноза. Смъртността при първото раждане с това заболяване е 26%. Трудно е да се извърши операция с такова местоположение на тумора, освен това има чести рецидиви след изрязване на тумора.

снимка

Следваща