Дерматомиозит - причини,симптоми, класификация, профилактика

Предишна

Дерматомиозит(болест на Вагнер) е системно заболяване, при което се засягат гладките и напречнонабраздени мускули, както и кожата с образуване на оток и еритема. Ако заболяването протича без увреждане на кожата, то се нарича полимиозит.

Дерматомиозитът може да се развие при представители на двата пола, независимо от възрастта. Описани са случаи на болест на Вагнер при деца под една година.

Дерматомиозитът обаче най-често засяга юноши на възраст 10-14 години, в този случай това е ювенилна форма на заболяването. Вторият възрастов пик на болестта на Вагнер настъпва на възраст 45-60 години, такива пациенти са диагностицирани с вторична форма на заболяването.

Съдържание

1 Класификация на сортовете и формите
2 Причини за развитието на болестта
3 Клинична картина
4 Ход на заболяването
5 Диагностични методи
6 Методи на лечение
7 Лечение с народни методи
8 Профилактика и прогноза
9 Снимка

Класификация на сортовете и формите

В медицината разновидностите на дерматомиозит се класифицират по няколко признака. Както вече беше отбелязано, по произход болестта на Вагнер може да бъде разделена на първичен (ювенилен) и вторичен (поранеопластичен) дерматомиозит.

В зависимост от хода на заболяването се разграничават остри, подостри и хронични форми на болестта на Вагнер.

По време на дерматомиозит е обичайно да се разграничават три периода:

Продромален, който продължава максимум един месец.

Манифест. По това време се появяват мускулите, кожата и общият синдром на дерматомиозит.

Дистрофичният период на дерматомиозит се характеризира с появата на усложнения.

В допълнение, по време на дерматомиозит се разграничават три етапа на активност - първи, втори и трети.

Причини за развитиезаболяване

Вирусните заболявания могат да провокират развитието на дерматомиозит.

Към днешна дата не е възможно да се идентифицират точните причини за болестта на Вагнер, така че болестта се класифицира като мултифакторна.

Провокиращият фактор за развитието на дерматомиозит често са вирусни заболявания, по-специално грип, хепатит, парвовирусна инфекция и др. Не се отрича връзката между развитието на дерматомиозит и инфекцията с бактериални инфекции, например борелиоза.

Отбелязани са случаи на развитие на дерматомиозит като реакция на ваксинация или след парентерално приложение на някои лекарства.

Факторите, които провокират появата на болестта на Вагнер, включват:

Хипотермия и особено измръзване;
Прекомерна инсолация;
Наранявания;
Алергични реакции към приема на лекарства.
Хормонални промени, включително по време на бременност.
При една трета от всички пациенти с дерматомиозит туморът има злокачествен характер.

Клинична картина

В клиниката на дерматомиозита водеща роля играят проявите на мускулен и кожен синдром. Вътрешните органи са по-рядко засегнати от болестта на Вагнер.

Мускулният синдром е най-характерният симптом на дерматомиозита. В ранния стадий се забелязват болка и слабост в мускулите. Най-често синдромът с дерматомиозит се проявява в мускулите на шията и проксималните части на ръцете и краката.

Мускулната слабост при дерматомиозит може да бъде толкова изразена, че пациентът е лишен от способността самостоятелно да държи главата си, да стане от леглото, да се движи, т.е. да извърши някакво елементарно действие, пациентът се нуждае от помощ.

Дерматомиозитът е придружен от мускулна слабост.

При тежкото протичане на болестта на Вагнер се подчертава значителноограничаване на мобилността, ходенето става невъзможно.

При болестта на Вагнер е възможно да се отбележи увеличаване на обема на засегнатите мускулни групи (поради оток), тяхното уплътняване. По време на палпация пациентите отбелязват нежност.

При пациенти с дерматомиозит често се отбелязва увреждане на мускулите на фаринкса, което значително усложнява процеса на хранене. Когато диафрагмата и междуребрените мускули са засегнати от дерматомиозит, има недостатъчна вентилация на белите дробове, което провокира развитието на застойни процеси и пневмония.

Кожният синдром с дерматомиозит се характеризира с появата на еритема на открити участъци от тялото - на лицето, шията, в областта на ставите. Кожата на пациентите с дерматомиозит е подута, лилаво-лилава.

Характерен синдром на дерматомиозит е появата на дерматомиозитни точки. Това се нарича появата на еритема на клепача в комбинация с подуване на долния клепач и пигментация.

Синдромът на ставите при болестта на Wagner не е много често срещан и в повечето случаи се проявява с артралгии, както при синдрома на Sweet.

Лезиите на висцералните органи при дерматомиозит са редки. По-често от други органи, сърдечният мускул е изненадан. Това се проявява чрез ускорен сърдечен ритъм, тъпи тонове, поява на систоличен шум на върха. В редки случаи на фона на дерматомиозит се развива дифузна лезия на сърдечния мускул с тежка картина на сърдечна недостатъчност.

Малко по-често при болестта на Вагнер се развиват патологии на дихателните органи, които възникват във връзка с поражението на междуребрените и диафрагмалните мускули от дерматомиозит. Пневмонията се развива в резултат на хиповентилация на белите дробове. Трябва да се каже, че пневмоничните усложнения (развитие на плеврит, абсцеси) на дерматомиозит са честа причина за фаталния изход на заболяването.

Дисфагия се отбелязва, когато са засегнати органите на стомашно-чревния трактпрогресират с напредването на болестта. Нарушаването на процеса на преглъщане при дерматомиозит е свързано с увреждане на мускулите на фаринкса.

От страна на нервната система пациентите с дерматомиозит имат парестезия, понижени сухожилни рефлекси и хипералгезия. Що се отнася до парестезията, това състояние е характерно и за ухапвания от паяк и криоглобулинемия.

Общите симптоми на дерматомиозит са намаляване на телесното тегло, някои пациенти имат тежка анорексия, постоянно повишена телесна температура.

Протичането на заболяването

Протичането на болестта на Вагнер е вълнообразно и прогресивно. В острата форма на дерматомиозит се наблюдава треска, бързо нарастващи симптоми на увреждане на набраздените мускули, широко разпространени обриви по кожата и прогресивно увреждане на вътрешните органи.

При липса на лечение смъртта при пациенти с остра форма на дерматомиозит настъпва в рамките на 2-12 месеца от началото на заболяването. Причината за смъртта най-често е аспирационна пневмония, бъбречна или сърдечна недостатъчност. Навременното лечение позволява да се спре патологичният процес при остър дерматомиозит и дори да се постигне клинична ремисия.

При субакутния ход на болестта на Вагнер симптомите нарастват бавно, пълната клинична картина на дерматомиозит започва да се проявява 1-2 години след началото на заболяването.

Подострият процес на болестта на Вагнер започва с постепенно прогресираща мускулна слабост, по-рядко началото на заболяването се характеризира с появата на кожен синдром. При липса на лечение прогнозата за тази форма на дерматомиозит е неблагоприятна. Съвременната терапия ви позволява да се справите с проявите на заболяването и да постигнете стабилна ремисия.

Хроничният дерматомиозит протича циклично, заболяването продължава години. Вътрешни органи в този случайпрактически не се повлияват, прогнозата за тази форма на заболяването винаги е благоприятна.

Диагностични методи

Трябва да се отбележи, че диагнозата дерматомиозит е доста значима, въпреки факта, че клиничната картина е доста изразена.

Правилната диагноза често е предшествана от фалшива. Освен това при изразен мускулен синдром често се поставят неврологични диагнози, а при кожни симптоми – дерматологични.

За да се постави правилната диагноза на болестта на Вагнер, се използват 7 диагностични критерия:

Прогресивна мускулна слабост.
Повишаване на концентрацията на един или повече серумни мускулни ензими.
Откриване на миопатични промени по време на електромиография.
Идентифициране на типична картина по време на хистологично изследване на мускулна биопсия.
Повишена концентрация на креатин в урината.
Намаляване на проявите на мускулна слабост при използване на кортикостероиди.

При наличието на първия и всеки три от изображенията под критериите категорично може да се постави диагноза дерматомиозит. Ако пациентът има първия и някой от следните два критерия, тогава говорим за вероятен дерматомиозит, а ако освен първия е налице само един от изброените по-долу критерии, диагнозата дерматомиозит се счита за възможна.

Методи на лечение

Лечението на дерматомиозит е насочено към ограничаване на процеса в остри и подостри форми и постигане на ремисия в хроничния ход на заболяването.

Преднизон се използва за лечение на дерматомиозит.

Основното лекарство, използвано за лечение на дерматомиозит, е преднизон. В началния етап на лечение, който продължава до три месеца, преднизолон се прилага във високи дози.След това дозата постоянно се намалява до поддържащото ниво. Необходимо е да се проведе поддържаща терапия, която трябва да продължи няколко години, анулирането на приема на лекарства е възможно само ако има трайна липса на клинични и лабораторни признаци на заболяването. Това лекарство се използва и при лечението на синдром на Sharp, еластичен псевдоксантом, болест на Lever и др.

При липса на ефект от лечението на дерматомиозит с кортикостероиди или при наличие на противопоказания за тяхната употреба се предписват имуносупресори - метотрексат или азатиоприн. Тези средства могат да се предписват в комбинация с преднизон, ако е необходимо да се намали дозата на приеманите кортикостероиди.

При хронична форма на дерматомиозит на първия етап се предписват умерени дози преднизолон. Тъй като дозата на преднизолона намалява, допълнително се предписват салицилати.

За предотвратяване на развитието на мускулни контрактури в най-ранните стадии на заболяването са показани масаж и лечебна гимнастика. Не се препоръчва спа лечение.

Лечение с народни методи

Дерматомиозитът може да се лекува с фитотерапевтични методи. Те трябва да се използват като допълнително лечение за лечение на болестта на Вагнер, предписано от лекар.

Компреси от върбови пъпки за дерматомиозит. Супена лъжица върбови пъпки се поставя в чаша, след което трябва да излеете 100 ml вряща вода в този съд. Време за инфузия - 40 минути, след което се използват за приготвяне на компреси върху кожни участъци, засегнати от дерматомиозит. Вместо върбови пъпки можете да вземете същото количество алтея медицинска.

Като външно средство за лечение на дерматомиозит можете да приготвите мехлем от билки. Като основа за мазнина трябва да се използва свинска мазнина. Мастната основа трябва да се разтопи и да се напълни с растителен материал. За лечениеза дерматомиозит можете да използвате натрошени върбови пъпки, семена от естрагон, трева от жълтурчета. Готовата смес се прехвърля в топлоустойчиви съдове и се поставя за 5 часа във фурната, където се загрява при температура 90-100 градуса. След това мехлемът трябва да се филтрира и да се остави да се втвърди. Съхранявайте готовия продукт в хладилника, използвайте го за смазване на кожата, засегната от болестта на Вагнер.

Отвара от овес в мляко се препоръчва за перорално приложение при дерматомиозит. За да приготвите лекарството, трябва да вземете две чаши овесени ядки (не люспи). Трябва да залеете зърната с пет чаши врящо мляко и да загреете сместа в продължение на тридесет минути, като поставите съда на водна баня. Прецедете млякото и приемайте от него три пъти на ден по половин чаша. Курсът на лечение на дерматомиозит с овесена отвара в мляко е един месец. След това трябва да направите почивка за такъв период и да повторите курса.

При болестта на Вагнер е полезно да се приемат отвари от листа от боровинки или шишарки от хмел.

Профилактика и прогноза

Преди да се използва за лечение на дерматомиозит, прогнозата за това заболяване е изключително неблагоприятна. Смъртоносен изход в рамките на 1-5 години се наблюдава при 65% от пациентите с болест на Вагнер. Използването на преднизолон направи възможно значително подобряване на прогнозата. Съвременните методи на лечение в повечето случаи позволяват спиране на атрофичните процеси и постигане на ремисия.

Няма специфична профилактика на дерматомиозит, тъй като това заболяване е многофакторно. Пациентите с болестта на Вагнер трябва да бъдат под лекарско наблюдение за дълго време. Вторичната профилактика на дерматомиозит се състои в активно лечение и поддържаща терапия.

снимка

Следваща