Автозомно доминантна ихтиоза - причини, симптоми, лечение, снимка

Предишна

Ихтиозата е кожна лезия, характеризираща се с нарушение на нормалната кератинизация. Има няколко вида заболявания, всички те се предават по наследство, но типът на наследяване е различен.

Вулгарна (второто име е обикновена) ихтиоза се среща най-често, това заболяване се предава от родители на потомство, типът на наследяване е автозомно доминантен.

Обикновената ихтиоза в различна степен на тежест е доста често срещана. Според различни данни, разпространението на това заболяване варира от 1: 250 до 1: 4000. Това заболяване принадлежи към група заболявания, наречени атопичен дерматит. Можете да научите за особеностите на храненето на дете с тези заболявания, като посетите тук.

Съдържание

1 Причини за развитие
2 Клинична картина
3 Форми на заболяването
4 Диагностични методи
5 Лечение

5.1 Лечение с народни методи

6 Прогноза и профилактика

7 снимки

Причини за развитие

Основната причина за развитието на ихтиоза вулгарис е генна мутация, която се предава по наследство.

Поради генна мутация при ихтиоза, процесът на усвояване на витамин А е нарушен.

Преди този процес не беше възможно да се дешифрират напълно биохимичните механизми на процеса. Установено е обаче, че кожните реакции се провокират от намаляване на скоростта на метаболизма на мазнините и аминокиселините. А постоянните неуспехи в обмена на мазнини могат да доведат до развитие на такова заболяване като липоидна некробиоза. А също и в резултат на намаляване на скоростта на метаболизма при пациентите, концентрацията на ензими, участващи в окислителните процеси в кожните тъкани, се увеличава значително.

В допълнение, пациентите с ихтиоза постепенно развиват симптоми, които показват намаляване на функцията на жлезите на вътрешната секреция.

Хенимутациите в ихтиозата водят до нарушаване на асимилацията на витамин А; при пациентите има нарушение на функционирането на потните жлези, което води до засилване на процесите на кератинизация, причинява хиперкератоза.

Клинична картина

При повечето пациенти с обикновена ихтиоза (наследствена кератоза) заболяването започва да се проявява в детството. Но първите симптоми на заболяването могат да се появят много по-късно.

Вулгарната ихтиоза може да има различна степен на тежест, в зависимост от степента на увреждане се разграничават няколко вида заболяване. При пациентите кожата е покрита с рогови люспи, които могат да имат различни размери. Цветът на люспите може да бъде различен - от млечнобяло до тъмно сиво.

Кожата на пациентите е много суха и груба на допир, симптомите на заболяването са особено изразени на коленете и външните свивки на лактите. Но повърхността на шията, кожата на вътрешната повърхност на сгъвката на лакътя, в подмишниците и в подколенната ямка, като правило, остава гладка.

При ихтиоза вулгарис почти винаги е налице фоликуларна кератоза. В устата на космените фоликули при пациентите се образуват възбудени тапи. При ихтиоза кожата на лицето рядко се засяга, но при някои възрастни пациенти може да се забележи силно лющене на челото и бузите.

При пациенти с ихтиоза вулгарис се наблюдава лющене на кожата и поява на характерна мрежеста шарка по стъпалата и дланите. Ноктите и косата често участват в процеса. Стават крехки и много сухи.

Форми на заболяването

В зависимост от тежестта на симптомите се разграничават няколко форми на вулгарна ихтиоза.

Ксеродерма. Това е формата с най-леко протичане, има обратим характер. Заболяването се характеризира със сухота на кожата, появата на леко изразена грапавост. Като правило, най-очевидните прояви на тази форма на ихтиоза могат да се наблюдават наколенете и лактите.
Проста ихтиоза. Тази форма на заболяването се проявява в цялото тяло. Кожата на крайниците, тялото и главата е покрита с малки люспи, плътно прилежащи към повърхността.
Брилянтна ихтиоза. Тази форма на заболяването се характеризира с появата на деликатни, полупрозрачни люспи върху кожата, които са разположени под формата на мозайка. Най-често се засяга кожата на краката и ръцете. На ранен етап това заболяване може да бъде объркано с лихен планус.
Бяла ихтиоза. При този вид заболяване люспите имат бял цвят. Кожата на такива пациенти изглежда като напудрана с брашно.
Серпентинова ихтиоза. При пациенти с тази форма на заболяването кожата е покрита със сиво-кафяви люспи и външно прилича на кожата на змия.

В съвременната дерматология описаните форми на заболяването се оценяват като вулгарна ихтиоза с различна (от I до III степен) тежест на симптомите. Субективните усещания при обикновената ихтиоза обикновено липсват, но някои пациенти се оплакват от такъв сърбеж, както при сърбежни дерматози.

Ихтиозата е хронична патология, която продължава до края на живота, въпреки че проявите на болестта често намаляват с възрастта. Обострянето на заболяването се случва, като правило, през зимата, тъй като сухият въздух засилва симптомите на заболяването.

Пациентите с вулгарна ихтиоза често имат лоши зъби, множеството кариеси водят до ранна загуба на зъби. Може да се наблюдава и кандидоза на устната кухина. Често ихтиозата се усложнява от увреждане на очите - хроничен конюнктивит, прогресираща миопия.

В допълнение, пациентите с ихтиоза обикновено имат намален имунитет, което води до чести инфекциозни заболявания и склонност към алергии. С възрастта пациентите с ихтиоза често развиват чернодробни заболявания и увреждания на сърдечно-съдовата система.

Диагностични методи

Основата на диагнозата вулгарна ихтиоза е изследването на пациента и събирането на анамнеза. Необходимо е да се установи дали е имало случаи на заболяването сред роднините и дали пациентът има други кожни проблеми.

Понякога е необходима биопсия и допълнително хистологично изследване, за да се потвърди предишната диагноза.

Следната хистологична картина е характерна за ихтиозата:

Изразена хиперкератоза;
Изтъняване или пълна липса на гранулиран слой в епидермиса.
Намаляване на дебелината на бодливия слой. В спинозния слой могат да се видят признаци на петниста кожна атрофия.
В базалния слой на епидермиса пациентите понякога имат повишаване на концентрацията на меланин.
Мастните жлези при ихтиоза са атрофирани, а чистите космени фоликули намаляват.

Лечение

За лечение се използват лекарства, съдържащи млечна киселина.

Няма лекарство, което да излекува трайно ихтиозата. При лечението на това заболяване широко се използва витаминотерапия. На пациентите се предписват високи дози никотинова киселина, витамини от групи B, C, A, E. Курсовете на витаминна терапия трябва да се повтарят редовно.

За външно лечение се използват лекарства с кератолитично действие, които могат да омекотят люспите. Съставът на такива лекарства включва млечна киселина, пропилей гликол, глицерин.

За поддържане на имунитета се предписва прием на препарати, съдържащи гама-глобулин, калций, желязо, екстракт от алое. И как да повишите имунитета с такова заболяване като херпес, можете да научите от тази статия.

Лечение с народни методи

Традиционните лечители препоръчват приготвянето на омекотяващ мехлем на базата на лечебни билки за лечение на ихтиоза. Необходими са ви: 500 мл готово масло от жълт кантарион (продава се в аптеката), 50 бр.грама прополис, по 100 грама пчелен восък и борова смола (смола), по 30 грама натрошена жълтурчета и креда на прах, както и 250 грама натурално масло.

Мехлемът се приготвя, както следва:

Восъкът се разтрива, смесва се с олиото в тиган на слаб огън.
Сместа се загрява до кипене, към нея се добавя смола. Сварете състава за 10 минути.
Изсипват се креда и жълтурчета, налива се масло от жълт кантарион.
Всичко се разбърква и се оставя да къкри на тих огън 2 часа. След това трябва да добавите прополис и да загреете още 30 минути.
Оставете състава да се влива в продължение на 24 часа, след което отново кипнете и прецедете. Използвайте за смазване на кожата с ихтиоза.

Прогноза и профилактика

Обикновената ихтиоза има курс през целия живот, така че прогнозата за пълно излекуване е неблагоприятна.

Предотвратяването на това заболяване се състои в преминаване на медицинско и генетично консултиране преди планиране на бременност, ако има случаи на ихтиоза сред роднините на съпрузите.

снимка

Следваща