Синдром на Badda-Chiari (облитериращ флебит на чернодробната вена) лечение и прогноза

Предишна

Синдром на Budd-Chiari– патология, която нарушава притока на кръв от черния дроб. Възниква в резултат на първичен облитериращ ендофлебит на чернодробните вени и тяхната тромбоза.

Заболяването е вторично нарушение на изтичането на кръв от черния дроб, при патологични състояния, които не са свързани с промени в съдовете на черния дроб.

Името на болестта идва от имената на лекарите, които я описват за първи път (1845 г. - английски лекар Budd, 1899 г. - австрийски патолог Киари).

Какви причини провокират заболяването

За да се разбере причината за тромбоза в съдовете на черния дроб, е необходимо да се разбере процесът на чернодробното кръвообращение.

Кръвообращението в черния дроб се осъществява от три системи:

системата, отговорна за притока на кръв към лобулите;
система, която осигурява кръвообращението вътре в самите частици;
система, предназначена за безпрепятствено изтичане на кръв от лобулите.

В първата система (носи), порталната вена събира кръв в цялата коремна кухина и доставя кръв към по-малки вени и артерии през чернодробната артерия от аортата. Те проникват в сегментите и дяловете на черния дроб, преминават около и между тях.

Перилобуларните артерии и малките съдове на черния дроб, влизащи вътре в лобулата, образуват интралобуларни синусоидални капиляри. Кръвта, преминаваща през синусоидалния капиляр, навлиза в централната вена и се превръща във венозна кръв.

След това се изпраща отново към събирателната (порталната) вена, след това към чернодробните вени, които се вливат в долната празна вена. Така кръвта от черния дроб изтича.

Как да организираме храна за тромбофлебит, за да увеличим максимално шансовете да се отървем от болестта.

Заболяване, което представлява заплаха за здравето и живота, тромбоза на кавернозния синус — методитук се обсъждат лечението и необходимата профилактика на патологията.

В съдовете на черния дроб могат да възникнат патологични промени, които провокират развитието на синдрома на Budd-Chiari.

Зареждане…

Последиците от тези промени са повишено кръвно налягане и венозен застой в коремната кухина.

В резултат на това има увеличение на размера на порталната вена на черния дроб и появата на симптоми на фиброза:

черният дроб става по-голям от размера си до степен, в която започва да се простира отвъд ръба на ребрената дъга;
развива се асцит (натрупване на голямо количество течност в коремната кухина);
заедно с тези процеси се увеличава и далакът;
разширените вени се появяват от предната страна на коремната кухина.

Тези патологични процеси причиняват развитието на облитериращ флебит. Но основната причина за възникването и острия ход на това рядко заболяване правилно се счита за тромбоза на чернодробните вени.

Развитието на болестта на Budd-Chiari се причинява от:

получени наранявания на корема и коремната кухина;
нарушения на коагулацията на кръвта;
наличие на цироза на черния дроб;
усложнена бременност и раждане;
продължителна употреба на хормонални лекарства, по-специално контрацептиви;
продължителна употреба на лекарства, които предизвикват повишена коагулация на кръвта;
различни тумори, развиващи се в коремната кухина;
заболяванията са автоимунни по природа;
оперативни интервенции (операции) в областта на корема;
токсични и други чернодробни лезии (фокални);
съдове на черния дроб с вродена аномалия;
тромбоза на вена кава;
повишен брой еритроцити в кръвта;
интравенозно въвеждане на хранителни вещества в тялото на човек, който не може да се храни сам;
тумори на сърцето, черния дроб и надбъбречните жлези;
инфекциозни заболявания като туберкулоза или сифилис.

Признаци на патология

Болестта се проявява с такива симптоми като:

повечето пациенти (около 90%) имат увеличение на размера на корема (натрупване на голямо количество течност);
увеличен далак и черен дроб;
кървене от хранопровода;
периферни отоци и отоци на долните крайници (причинени от тромбоза);
кожата придобива жълтеникав оттенък;
при 80% от заболяванията болки в корема, гадене и повръщане (може дори да е кърваво);
нарушение на изпражненията на пациента (по-специално диария).

Всички изброени по-горе симптоми се отнасят за острата проява на заболяването и се третират като че ли вече се е усложнило. И дори след като пациентът може да бъде излекуван, може да се каже със сигурност, че той ще развие цироза на черния дроб.

Ситуацията е много по-сложна, когато настъпи хронично развитие на синдрома на Budd-Chiari. Малко хора обръщат сериозно внимание и алармират поради повръщане, болезнени усещания в десния хипохондриум и едва забележимо пожълтяване на кожата.

Ако не реагирате на тези симптоми, ще започне остро развитие на заболяването, което води до дисфункция на черния дроб. Настъпва чернодробна кома, която в повечето случаи завършва със смърт

Смъртта настъпва почти мигновено, като причината е развитието на остра бъбречна недостатъчност.

Характеристики на диагнозата и диагнозата

Целите на диагностиката са следните:

откриване на синдром на Budd-Chiari;
ако има такъв, проверете за възможни усложнения;
и накрая - да се определи генезисът на заболяването (първичен или вторичен).

Заболяването се диагностицира с помощта на следните методи:

Ехография на коремни органи;
томография (магнитна ядрена, компютърна, магнитен резонанс);
за пълно потвърждаване / опровергаване на синдрома на Budd-Chiari се извършва катетеризация на чернодробната вена, след което се извършва ангиография, която е в състояние частично да разреди получената тромбоза (това е много важно в острия стадий на синдрома);
назначаване на рентгенова снимка на вътрешните органи;
биохимичен и общ кръвен анализ;
хистологично изследване на чернодробна биопсия.

Какво трябва да знаете за лечението на патологията

Целта на лечението на заболяването е:

премахване на венозна тромбоза и по този начин намаляване на проявата на неприятни симптоми на заболяването;
извършва профилактика и по-нататъшно лечение на синдрома;
подобряват състоянието на пациента и му дават надежда и шанс за живот.

Методи на лечение

Самолечението със синдрома е изключено.

Основното условие за успешно възстановяване е стационарен режим и лечение, предписано от лекар (ако е необходимо, хирургична интервенция).

По този начин има два метода за лечение на болестта:

Медикаментозната терапия(консервативна) е само спомагателна, превантивна мярка на лечението. Състои се в приемане на лекарства за елиминиране на тромбоза и венозен застой. Такава профилактика не дава постоянен резултат и дълготраен ефект дори без допълнителна хирургическа интервенция, в повечето случаи (80-90%) резултатът е фатален. Терапевтичните лекарства включват диуретици, тромболитични лекарства и антикоагуланти.

Хирургическата интервенцияе от няколко вида. Възможно е да се определи точно кой е необходим в конкретна ситуация само чрез определяне на причината за заболяването.Най-често се извършват шунтиращи процедури (мезоатриални, мезокавални, портокавални). В хроничната форма на заболяването лекарят предписва втория и третия тип шунтиране, а в случай на тромбоза - мезоатриален байпас.

Но нито един от тези методи няма да даде резултат при развитието на хепатоцелуларен карцином (особено тежка форма на заболяването).

В този случай само трансплантация на донор (чернодробна трансплантация.

Тази процедура ще помогне за възстановяване на функционалните възможности на черния дроб на пациента.

Назначаване на лечение за усложнения на синдрома

Усложненията на заболяването изискват специално лечение, тъй като е необходимо да се комбинира терапията на няколко вида вече сложни диагнози: цироза на черния дроб, кървене от стомашно-чревния тракт, разширени вени на хранопровода, стомаха и червата.

В случай на усложнения, лекуващият лекар предписва лечение с бета-блокери.

Прогноза за възстановяване

Прогнозите са разочароващи.

При острата форма на заболяването пациентът почти във всички случаи умира от бъбречна кома. Възрастта на пациента и наличието на други заболявания особено усложняват ситуацията.

Шансовете, макар и малки, все още са налице, ако лечението започне навреме.

Предотвратяване на заболявания

Първото и основно правило за превенция на заболяването се счита за премахване на всички възможни рискови фактори. Провеждайте диагностика при най-малкото съмнение за заболяването, за да започнете лечението му възможно най-рано - тогава ще има повече шансове за възстановяване.

По-добре е да се предотврати заболяването, отколкото да се лекува дълго време и безуспешно (в повечето случаи).

Следваща