Смесено заболяване на съединителната тъкан - причини, симптоми, лечение

Предишна

Смесеното заболяване на съединителната тъкан има второ име - синдром на Шарп. Това е сериозно системно заболяване, характеризиращо се със симбиоза на отделни симптоми на полимиозит, склеродермия и лупус еритематозус. Заболяването се развива предимно при жени.

Съдържание

1 Причини за развитие
2 Клинична картина
3 Диагностични методи
4 Лечение

4.1 Лечение с народни методи

5 Прогноза и профилактика

6 Снимка

Причини за развитие

Причините за развитието на заболяване на съединителната тъкан все още не са известни. Механизмът на развитие се състои в специфично нарушение на функциите на имунната система. В резултат на такъв неуспех се нарушава производството на антитела и имунни комплекси и Т-лимфоцитите променят своите имунорегулаторни функции. Между другото, те са причината за Т-клетъчния лимфом.

В допълнение, при синдрома на Шарп се наблюдават патологични промени в големите съдове, което води до появата на признаци на болестта на Рейно и белодробна хипертония.

Клинична картина

Болестта на Шарп се характеризира с комбинация от симптоми на болестта на Рейно (нарушение на храненето на тъканите, оток, трофични нарушения), полиартрит (възпаление на ставите), полимиозит (възпаление на мускулната тъкан). Освен това при пациентите се наблюдават хипотония на хранопровода и дихателни нарушения.

Най-често първият признак на заболяване на съединителната тъкан е болестта на Рейно. Заболяването започва с усещане за изтръпване на пръстите на ръцете и краката, с напредване на заболяването се отбелязват тежки некротични промени в дисталните фаланги на пръстите. Пациентите често имат плътен оток на ръцете, но преходът към склеродактилия (удебеляване на кожата и атрофия на кожата на пръстите) не се наблюдава.

В случай на смесено заболяване, при повечето пациенти се отбелязва полиартрит с рецидивиращ курс.Приблизително 30% от пациентите са диагностицирани с ерозивни промени в ставите и появата на ревматоидни възли.

Симптомите на полимиозит се проявяват при 70% от пациентите, те се характеризират с миалгия, слабост и стягане на определени мускулни групи.

Увреждането на вътрешните органи при заболяване на съединителната тъкан се характеризира с развитие на белодробна хипертония, хипотония на хранопровода, което се проявява със затруднено преглъщане и неприятни усещания зад гръдната кост. Дифузният гломерулонефрит се развива по-рядко при пациенти със синдром на Sharp. При смесено заболяване на съединителната тъкан рядко се засяга нервната система, но има случаи на асептичен менингит при пациенти с тежко протичане и други усложнения.

Диагностични методи

Диагнозата смесено заболяване на съединителната тъкан се основава на оценката на клиничните симптоми и провеждането на анализи.

Пациентите със синдром на Sharp развиват левкопения, анемия и криоглобулинемия. Тези признаци, както и високият титър на RNP антитела, са диагностични признаци на заболяването.

Ако заболяването е придружено от увреждане на бъбреците при пациент със синдром на Sharp, по време на анализа на урината се откриват хематурия и протеинурия.

Лекарят трябва да подозира синдром на Sharp, ако пациент със симптоми на дискоиден лупус еритематозус, полимиозит, склеродермия, ревматоиден артрит, васкулит има "кръстосани" прояви на тези заболявания. При съмнение за болест на Шарп пациентът се насочва за цялостно изследване на хранопровода, белите дробове и скелетните мускули. Такова изследване позволява да се открият промени в тези органи в най-ранните стадии на заболяването, когато все още няма клинични прояви.

Лечение

Основата на лечението на смесено заболяване на съединителната тъкан е хормоналната терапия. На пациентите се предписват глюкокортикостероиди, а дозата на хормоните се избира индивидуално.

Катокато правило, с остър курс и висока активност на заболяването, се предписват по-високи дози. Средно по отношение на преднизолон дневната доза е 1-1,5 mg на килограм телесно тегло на пациента.

Хормоналната терапия е в основата на лечението на заболяването.

На първия етап от лечението на болестта на Шарп е важно да се избере доза, която може да намали активността на патологичния процес. Ако през първите два дни от лечението няма подобрение в състоянието на пациента, е необходимо дозата да се увеличи с 20%.

Обикновено лечението с високи дози хормони се провежда за 1-1,5 месеца. През това време е възможно да се постигне стабилен клиничен ефект. След това започват постепенно (веднъж седмично) да намаляват дозата на хормоните. По-нататъшното лечение на болестта на Шарп се състои в приемане на поддържаща доза хормонални лекарства в продължение на няколко години.

Ако лечението със стероиди не дава ефект, за лечение на заболявания на съединителната тъкан се използват цитостатични имуносупресори - азатиоприн, циклофосфамид или метотрексат. Курсът на основното лечение е до 2 месеца, след което лекарството продължава в поддържаща доза.

Тъй като лечението с големи дози стероиди и цитостатици често причинява усложнения, е необходимо пациентът да бъде постоянно под лекарско наблюдение. Това ще даде възможност за навременно коригиране на дозите и избор на симптоматично лечение.

Използва се за лечение на болестта на Шарп и физиотерапия - плазмафореза. Необходимо е да се извършат 3-6 процедури с кратки интервали.

Лечение с народни методи

Смесеното заболяване на съединителната тъкан е сериозно заболяване, така че самолечението категорично не се препоръчва. Необходимо е да се спазва режимът на лечение, предписан от лекаря, но ако лекарят прецени, че е възможно, е възможно да го допълниизползвайте и народни средства.

Лечение на синдрома на Шарп с елеутерокок. Необходимо е сами да закупите или приготвите тинктура от корените на това растение. За да приготвите тинктура за 0,5 литра водка, трябва да вземете 100 грама сухи, фино смлени корени. Смесете компонентите в стъклен буркан и настоявайте за една седмица в тъмна стая, като разклащате състава два пъти на ден. След това прецедете разтвора, изсипете го в удобна бутилка и го съхранявайте в хладилник. Приема се по чаена лъжичка три пъти на ден.

По време на периода на ремисия на заболяването на съединителната тъкан, традиционните лечители препоръчват използването на билкова колекция. Необходимо е да вземете 100 грама шишарки от хмел, жълтурчета и корен от женшен, смесете със семена от сминдух и корен от женско биле, взети по 50 грама. Всички сухи суровини трябва да се смесят добре и да се съхраняват на сухо място. Всеки ден трябва да приготвяте нова порция отвара от една супена лъжица смес от билки и чаша вряща вода, като загрявате инфузията на водна баня за 15 минути. Вземете една трета от чаша прецедена отвара преди хранене три пъти на ден. Редовният прием на тази инфузия ще удължи периода на ремисия на заболяването.

Прогноза и профилактика

Досега не е възможно да се установят точните причини, които водят до развитието на смесено заболяване на съединителната тъкан. Следователно не е възможно да се разработят превантивни мерки за предотвратяване на синдрома на Шарп.

Прогнозата за това заболяване е несигурна. Като цяло смесеното заболяване на съединителната тъкан е по-доброкачествено от всички тези заболявания, чиито симптоми дублира. Резултатът от заболяването до голяма степен зависи от степента на засягане на вътрешните органи. Най-тежкият ход на заболяването се наблюдава при прогресираща белодробна хипертония, увреждане на бъбреците и нервната система. При пациенти с минимално увреждане на висцералните органичесто се наблюдават многогодишни ремисии на фона на приема на поддържащи дози кортикостероиди или дори без лекарства.