Пиебалдизъм - причини, симптоми, диагноза, лечение, снимка

Предишна

Пиебалдизмът е една от формите на вродена първична левкодерма. Пиебалдизмът е известен от древни времена, учените откриха описание на тази форма на левкодерма в древногръцки трактати по медицина. Тази болест не заобиколи управляващите. Да, добре известен факт е, че случаи на пиебалдизъм са отбелязани в семейството на крал Едуард III от Англия.

Пиебалдизмът, както и пълният албинизъм, е доста рядък. Честотата на патологията е 1 случай на 17 000 души от населението. Заболяването може да се прояви както при мъже, така и при жени, независимо от националността и расата.

Съдържание

1 Причини за патология
2 Клинично протичане
3 Диагностични методи
4 Лечение

4.1 Лечение с народни средства

5 Прогноза и профилактика

6 Снимка

Причини за патология

Цветът на човешката кожа зависи от наличието на четири различни пигмента в нея, включително добре познатия меланин. Производството на този пигмент и натрупването му се "заемат" от специални клетки - меланоцити. Нарушаването на активността на тези клетки води до такива заболявания като: сини монголски петна, халоневус и витилиго. За да функционират нормално меланоцитите, в организма е необходимо наличието на тирозин, незаменима аминокиселина.

Тирозинът, като правило, влиза в тялото с храната, но когато липсва, хормоните на хипофизата и специфичните ензими произвеждат тази аминокиселина от протеините на мускулните тъкани или по-скоро от съдържащия се в тях L-фенилаланин.

Понякога, под влияние на външни или вътрешни причини, този установен механизъм на производство на меланин се проваля. В резултат клетките на епидермиса спират да произвеждат меланин и по кожата се появяват бели петна.

Важно! Пиебалдизъмпричинени от вродено нарушение на производството на меланин. Тази патология е наследствена, тоест причинена от промени в един или повече гени, "отговорни" за производството на меланин.

Типът на наследяване на тази патология е автозомно доминантен, достатъчно е детето да наследи дефектен ген от единия родител, за да развие пиебалдизъм.

Клинично протичане

Пиебалдизмът с класическо начало дебютира с появата на бяло петно върху кожата на челото. По правило петното се намира в центъра, близо до линията на растеж на косата.

С напредването на заболяването петното започва да се разпространява към скалпа. В същото време заболяването не засяга здравето на косата по никакъв начин, така че не може да причини такива заболявания като: монолитрикс, фокална алопеция и др. Освен това цялата коса в областта на петното напълно губи своя пигмент, ставайки напълно бяла. Освен това, в зависимост от разпространението на процеса, космите на веждите и миглите могат да загубят цвета си.

Пиебалдизмът рядко се "ограничава" само до появата на петна по лицето. Областите на депигментация също се разпространяват по тялото. Най-често белите петна се появяват по кожата на корема и гърба, както и по предмишниците, подбедриците и бедрата.

По правило не се наблюдават петна по кожата на краката и ръцете. Това е основната клинична разлика между пиебалдизма и витилигото.

Характерен симптом на пиебалдизма е образуването на обезцветени петна с диаметър до 1 см върху лигавиците.

Важен диагностичен признак на заболяването е наличието на петна с нормална или повишена пигментация по повърхността на депигментираната кожа. Такива петна са разположени неравномерно, имат неправилна форма.

Истинският пебалдизъмне засяга работата и функционирането на вътрешните органи и системи. Проявите на патология са ограничени само до кожни лезии. В такъв случай, акоако заболяването е придружено от развитие на патология на нервната система или вътрешните органи, тогава говорим за наличието на синдром при пациента, един от симптомите на който е пиебалдизъм.

Диагностични методи

За да се диагностицира заболяването, е необходимо да се премине биохимичен кръвен тест.

Диагнозата пиебалдизъм се основава на събирането на анамнеза, включително фамилна анамнеза, и цялостен преглед на пациента. Изключително важно е да се разграничи пиебалдизмът от други форми на левкодерма, които могат да бъдат провокирани от различни инфекции.

По правило пациентите се изпращат за биохимичен кръвен тест. Необходимо е да се установи дали появата на бели петна по кожата не е свързана с приема на лекарства или излагане на професионални рискове.

Лечение

За съжаление, досега няма методи за ефективно лечение на пиебалдизъм, които биха могли да възстановят нормалното производство на меланин в тъканите.

Но тъй като истинският пиебалдизъм не оказва значително влияние върху здравето, тази патология има малък ефект върху качеството на живот. По принцип консервативното лечение на пиебалдизма е насочено към премахване на козметичния дефект, както при отстраняването на брадавици. На пациентите се препоръчва да използват тонални продукти за изравняване на цвета на кожата, както и боя за коса, мигли и вежди.

Важно! В момента се разработва метод за лечение на пиебалдизъм, базиран на операцията по трансплантация на ендогенни меланоцити в засегнатите области на кожата. Ако тази техника се окаже ефективна, тогава в бъдеще можем да разчитаме на ефективно лечение на болестта.

Лечение с народни средства

Разбира се, невъзможно е да се излекува заболяване като пиебалдизъм с народни средства, така че препоръките на народните лечители са насочени къмза максимално отстраняване на козметичния дефект, създаден от тази патология.

За маскиране на бели петна, образувани по кожата, се препоръчва:

Два пъти на ден внимателно втривайте в петната по кожата сока, изцеден от зелени плодове и смокинови листа.

Пресният сок от ревен има свойството да загаря кожата.

Друго средство за маскиране на петна при пиебалдизъм е орехова тинктура. За приготвянето на лекарството са необходими зелен перикарп (черупка от неузрели ядки) и листа от това растение. Суровините се вземат в равни количества и се заливат с алкохол. Алкохолът по обем трябва да бъде 5 пъти повече от растителните суровини. Тоест на литър алкохол ще са необходими 100 грама перикарп и листа. Настоявайте състава на тъмно място в продължение на 15 дни, след това прецедете и използвайте за изтриване на бели петна. Кожата придобива естествен нюанс под въздействието на тинктурата.

Анасоновото масло може да се използва за маскиране на прояви на пиебализъм. Необходимо е да вземете 100 грама плодове от анасон и да ги смилате добре. Налейте 500 мл базово масло (препоръчително е да използвате рапично, ръжено или зехтин). Настоявайте на тъмно място за един месец, след това загрейте на слаб огън до появата на първите мехурчета, охладете и прецедете. Нанесете масло за смазване на бели петна по кожата.

Прогноза и профилактика

Важно! Прогнозата за лечение на пиебалдизма е неблагоприятна, но тъй като тази патология не оказва значително влияние върху здравето, качеството на живот на пациентите се променя леко.

При пиебалдизъм е необходимо да се използват слънцезащитни продукти.

Пациентите се съветват да предпазват кожата си от слънчева светлина с фотозащитни агенти, тъй като лесно могат да се появят слънчеви изгаряния върху депигментирани зони. За информация, избягвайтепрекомерната слънчева светлина е необходима и при следните заболявания: Pincus tumor, медицински фотодерматит, слънчева кератоза. В допълнение, пациентите с пиебалдизъм принадлежат към рисковата група за развитие на рак на кожата, така че се препоръчва да се подлагат на редовни прегледи и тестове, които позволяват откриване на онкологията в най-ранните етапи.

Тъй като пиебалдизмът е наследствено заболяване, превенцията на неговото развитие се състои в провеждането на генетично консултиране на семейни двойки, при условие че има случаи на тази патология в семейството.

снимка

Следваща