Пемфигус фолиацеус - причини, симптоми, лечение

Предишна

Кожните заболявания са доста чести и имат различни прояви. Дерматологичните проблеми включват такова заболяване като листообразен пемфигус. Причините за появата на това заболяване не са напълно ясни, но повечето лекари свързват появата му с неправилно функциониране на имунната система. И тъй като проблемите с имунитета се появяват все по-често, познаването на симптомите на фоликуларен фоликулит ще бъде полезно за всички.

Защо болестта получи това име? Има няколко форми на пемфигус, които се проявяват по различни начини. В случай на листен пемфигус върху кожата се образуват характерни многослойни корички, които външно приличат на купчини листов материал.

Съдържание

1 Причини за заболяването
2 Симптоми на пемфигус фолиацеус
3 Общо състояние на пациентите
4 Как се извършва диагностиката?
5 Лечение

5.1 Възможни усложнения
5.2 Допълнителни мерки
5.3 Народни средства

6 Прогноза и профилактика на рецидиви

7 снимки

Причини за заболяването

Нарушенията в имунната система могат да доведат до развитие на листен пемфигус.

Това дерматологично заболяване има автоимунна природа, т.е. в резултат на неправилно функциониране на имунната система тялото започва да образува антитела срещу клетките на собствения си епидермис.

Досега няма достоверна информация какво причинява промените в имунната система, които водят до появата на пемфигус. Възможно е нарушенията на имунитета да възникнат под въздействието на екзогенни фактори при наличие на генетична предразположеност.

Симптоми на листен пемфигус

Началото на заболяването се характеризира с появата на зачервени участъци от кожата с появата на плоски мехурчета с отпуснати стени. Често в първия стадий на заболяването проявите са подобни насебореен дерматит, дерматит на Дюринг, еритематозни кожни промени, прекарана екзема.

В някои случаи симптомите са по-слабо изразени, по кожата не се образуват мехурчета, а засегнатите области изглеждат неравномерни поради лющене на епидермиса.

Мехурчетата имат тънки стени, така че бързо се пукат. На тяхно място има ерозии с яркочервен цвят с изтичащи секрети, които, изсъхвайки, образуват множество корички. Отделеният се образува отново и води до образуването на нови корички, така че засегнатата област на кожата е покрита с многопластови елементи, чийто вид има слоеста структура.

Характерен признак на листов пемфигус е рязко положителен симптом на Николски, който се проявява чрез лющене на епидермиса в големи области при опит за издърпване на ръбовете на спуканите мехурчета.

В резултат на отслабването на връзката между роговия слой и зърнестите слоеве на епидермиса (а това отслабване се наблюдава и върху външно неповредени части на тялото), дори най-малкото повърхностно увреждане на кожата води до появата на мехурчета.

Ерозиите с фолатен пемфигус заздравяват много бавно. Друг характерен симптом на заболяването е образуването на нови мехурчета под засъхнали корички. И този процес може да продължи дълго време. Областите на ерозия имат тенденция да се сливат, в резултат на което върху кожата се появяват големи засегнати области.

Общо състояние на пациентите

Когато заболяването засяга кожата на главата, косата започва да пада.

Общото благосъстояние на пациентите в началния етап може да бъде задоволително, но с нарастването на лезиите то бързо се влошава.

Движенията започват да причиняват болка, което води до психични проблеми. Човек постоянно е в депресиясъстояние, спи лошо. В някои случаи се наблюдава повишаване на температурата и загуба на апетит.

Ако лезията засяга и скалпа, тогава започва загуба на коса. Ноктите също променят външния си вид, стават дебели и матови. При тази форма на пемфигус увреждането на лигавиците, и по-специално на лигавицата на устата, се среща изключително рядко.

Как се извършва диагностиката?

Лекарят поставя диагноза въз основа на клиничните прояви на заболяването, както и на резултатите от тестовете.

Диагнозата се състои във вземане на петна-отпечатъци от области на увреждане на кожата. Лабораторният анализ позволява да се открие наличието на акантолитични клетки в намазките. Колкото по-голям е броят на откритите антитела, толкова по-активно се развива заболяването и следователно от по-интензивна терапия се нуждае пациентът.

Необходимо е да се извърши диференциална диагноза, за да се изключи наличието на други кожни заболявания с подобни симптоми. Включително:

Лупус еритематозус.
Себорейна екзема.
Вегетативна пиодерма в хронична форма.
Синдром на Лайел и др

Лечение

Лечението трябва да се извършва под наблюдението на дерматолог.

Пациентът трябва да бъде лекуван от дерматолог. Тъй като заболяването е следствие от производството на антитела към собствените тъкани на тялото, основната посока на терапията е да се потисне тяхното производство.

Основното лекарство за лечение са кортикостероидните хормони. В повечето случаи като основна терапия се избира преднизолон.

Схемата на лечение се избира индивидуално. По правило началната доза е от 80 до 100 mg на ден, като приблизително две трети от дневната доза трябва да се приемат сутрин.

Изразеният ефект при адекватно подбрано лечение настъпва след 10-14 дникакво, започват да намаляват дозата на хормоните. Първото намаляване се прави рязко, веднага с 25-30%, последващото намаляване на дозата трябва да бъде по-плавно.

Възможни усложнения

Тъй като за лечение е необходима дългосрочна терапия с използване на кортикостероидни лекарства, появата на различни усложнения е неизбежна. Включително:

Стероиден диабет.
Ерозивни патологии на стомашно-чревния тракт.
Хипертония.
Качване на тегло.
Тромбоза.
остеопороза.
Психични промени, включително депресивни състояния, остри психози.
Свързани инфекции.
Системна ангиопатия, която може да доведе до развитие на миокарден инфаркт, хеморагичен панкреатит, инсулт.

Въпреки това, появата на усложнения не е индикация за спиране на терапията, тъй като отмяната на лекарствата непременно ще провокира рецидив. Когато се появят усложнения, те се коригират чрез избор на адекватна терапия.

И като превенция на развитието на усложнения, на пациентите се предлага да приемат протектори на стомашно-чревния тракт, калиев хлорид, анаболни хормони. В случай на инфекция се предписват антибактериални или антимикотични средства.

Допълнителни мерки

На пациентите се предлага специална диета. В диетата трябва да преобладават протеини и витамини, а количеството въглехидрати и мазнини трябва да бъде рязко намалено. Необходимо е да се намали консумацията на сол колкото е възможно повече.

Локалното лечение играе спомагателна роля и се състои в използването на кортикостероидни мехлеми, напояване с анестетици, вземане на вани с добавяне на калиев перманганат.

Народни средства

Препоръките и рецептите на народната медицина могат да се използват изключително като допълнение към избраната от лекаря терапия.

Традиционните лечители препоръчват лечение на засегнатите области:

Маслена тинктура от пресни листа от валерианагайка
Пресен сок от листа от коприва.
Пулп от пресни гъби.

Прогноза и профилактика на рецидиви

Прогнозата за заболяването листен пемфигус е много сериозна. Пациентът трябва да бъде постоянно под наблюдението на лекар, така че специалистът да може своевременно да коригира терапията.

Като превенция на рецидиви, на пациента се препоръчва да се придържа към принципите на здравословен начин на живот - да спи достатъчно, да прекарва време на чист въздух (но не на слънце) и да се храни добре.

снимка

Следваща