Неонатален лупус - причини, симптоми, лечение, снимка

Лупусът е хронично възпалително автоимунно заболяване.

Имунната система обикновено защитава тялото срещу въздействието на бактерии, вируси и други микроорганизми. Но понякога се случва провал и клетките на имунната система започват да възприемат собствените тъкани на тялото като чужди. В резултат на това се развива автоимунно заболяване. При такива заболявания могат да бъдат засегнати много органи и системи на тялото. Да, системният лупус засяга кожата, ставите, бъбреците, кръвните клетки, сърцето, белите дробове и т.н.

Лупусът е хронично заболяване, което засяга предимно млади жени. За съжаление не са изобретени средства, които биха могли да излекуват лупус, но компетентно подбраното лечение ви позволява да живеете почти нормален живот. Не е изключена бременност при жени с лупус, въпреки факта, че бременните жени с такава диагноза принадлежат към категорията "висок риск".

Лупусните антитела могат да преминат през плацентарната бариера, така че приблизително 3% от децата, родени от майки с лупус, развиват специфичен синдром - неонатален лупус.

Съдържание

1 Причини за развитие
2 Заболявания при бременни жени
3 Клинична картина
4 Диагностични методи
5 Лечение
6 Прогноза и профилактика
7 снимки

Причини за развитие

Причината за развитието на неонатален лупус е съвсем ясна. Заболяването се развива поради проникването на определени антитела, които са в кръвта на майката през плацентата.

Но причините, водещи до развитието на системен или дискоиден лупус, все още не са идентифицирани. Въпреки че изследователите са успели да идентифицират фактори, които увеличават риска от развитие на това сериозно автоимунно заболяване:

Расов фактор: Лупусът е боленпредставители на всички раси, но случаите на заболяването сред чернокожите, латиноамериканците и азиатците са по-чести.
Полов фактор. Жените боледуват много по-често от мъжете. Неонатален лупус също е по-често при момичета, отколкото при момчета.
Възрастов фактор. Неонатален лупус се развива веднага след раждането или през първите седмици от живота. Системен или дискоиден лупус може да се развие на всяка възраст, но това заболяване се диагностицира по-често при млади хора.
Слънчева радиация. Ултравиолетовите лъчи могат да провокират обостряне на заболяването, особено неговите кожни прояви.

Заболявания при бременни жени

Тъй като лупусът е по-често срещан сред младите жени, въпросът за запазване на бременността и намаляване на риска от развитие на лупус при новородени е спешен.

Преди това не е имало въпрос за запазване на бременността при жени с лупус. На пациентите се препоръчва внимателна профилактика, а при бременност изкуствен аборт. В момента тази разпоредба е преработена. И също така е много важно да знаете как се предава лупус еритематозус, което може да провокира неговото развитие.

Приблизително в половината от случаите бременността на фона на лупус е разрешена за раждане на здраво дете навреме. Около 25% от болните жени раждат преждевременно, но детето се ражда жизнеспособно. И само в 25% от случаите бременността на пациента завършва с аборт и смърт на детето.

Случаите на раждане на дете с признаци на неонатален лупус са доста редки, симптомите на заболяването се отбелязват само при 2-3% от децата, родени от болни майки. Въпреки това, ако една жена вече има дете с неонатален лупус, вероятността да има деца с това заболяване по време на следващите бременности се увеличава значително.

Клинична картина

Неонатални симптомиЛупусът включва кожни лезии, цитопения, миокардит, перикардит и хепатолиениален синдром. Всички тези прояви, като правило, са преходни по природа, т.е. те са временни и преминават след 6-9 месеца, до унищожаването на антителата, получени от майката.

Кожните прояви са най-честият симптом на неонатален лупус. Обривите по кожата могат да бъдат открити в първите дни след раждането или през първия месец. Малко по-рядко първите кожни симптоми на неонатален лупус се появяват след 2-3 месеца.

По кожата на лицето, главата и раменете се появява обрив под формата на полициклична или пръстеновидна еритема. Обривите, като правило, имат ясни граници, има пилинг на кожата по краищата на огнищата. Хистологичното изследване разкрива картина, характерна за лупусната кожна лезия. До 6-9-месечна възраст кожните обриви при лупус на новородени преминават без следа, рецидиви не се наблюдават по време на живота.

Постоянните симптоми на неонатален лупус включват увреждане на сърдечно-съдовата система, което се наблюдава при 35-50% от болните деца. Това поражение се изразява чрез вроден атриовентрикуларен блок при наличие или отсъствие на вродено сърдечно заболяване. Сериозни сърдечни дефекти при неонатален лупус се наблюдават при момчета 1,6 пъти по-често, отколкото при момичета.

Нарушението на атриовентрикуларната проводимост може да бъде пълно или частично, те често се отбелязват в комбинация с незапушване на артериалния канал и дефекти на интервентрикуларната преграда.

Вроденият атриовентрикуларен блок е най-сериозната проява на неонатален лупус. Когато се комбинира със сърдечни дефекти, може да доведе до смърт на дете в периода на новороденото. При липса на съпътстващи сърдечни дефекти, преживяемостта на пациентите е доста висока (95%).

Друг сериозен симптом на неонатален лупус обаче, подобно на други често срещани кожни заболявания (например паникулит на Weber-Christian, псориазис, саркоидоза и др.) е увреждането на черния дроб, чл. Болните деца често имат хепатоспленомегалия и холестаза. Тези симптоми обаче обикновено преминават и, подобно на кожните прояви, изчезват в рамките на една година.

Чернодробните тумори при пациенти с неонатален лупус рядко се отбелязват. И това е основно образование с доброкачествен характер. Обикновено туморите в черния дроб не показват външни прояви, те се откриват по време на рутинни прегледи. Най-честите неоплазми в черния дроб при пациенти с неонатален лупус са хемангиоми или хемангиоендотелиоми, т.е. съдови тумори, както и различни съдови патологии.

Диагностични методи

Жените с лупус трябва внимателно да планират бременността си. Защо, ще научите от тази статия. Важно е периодът на бременност да съвпада с ремисия на заболяването, това ще намали риска от развитие на усложнения както за майката, така и за бъдещото дете.

Необходимо е възможно най-скоро да се регистрирате за бременност и да бъдете постоянно под наблюдението на лекарите. Важно е редовно да се наблюдава растежа и развитието на плода с помощта на ултразвук и други изследователски методи.

Пациентите с лупус, особено лупус в подостра форма, жените трябва да бъдат тествани за наличие на специфични антитела в кръвта в ранните етапи на бременността.

Навременното откриване на признаци на развитие на сърдечен дефект в плода ще позволи да се избере най-печелившата тактика на раждане. Ако се открият признаци на брадикардия в плода, бременната жена трябва да бъде насочена за абдоминален ултразвук и нестрес фетални тестове. След 28 седмици е показана фетална ехокардиография.

Диагностиката на неонатален лупус при вече родени деца се състои в провеждане на физикално,инструментални и лабораторни изследвания. Физикалният преглед се състои в изследване на външния вид на обрива. Лабораторното изследване е анализ на съдържанието на специфични антитела в кръвта.

За да се определят лезиите на сърцето и черния дроб, се извършват редица инструментални изследвания - ултразвук, ЕКГ, ехокардиография и др.

Лечение

Методът на лечение на неонатален лупус зависи от тежестта на симптомите. В острия ход на заболяването е показана хоспитализация. За намаляване на кожните прояви на лупус при новородени се използва 1% хидрокортикостероиден мехлем.

При откриване на сърдечни нарушения се предписва симптоматично лечение. При откриване на вродени дефекти се извършва оперативно лечение.

Прогноза и профилактика

Прогнозата за неонатален лупус е несигурна и зависи от степента на увреждане на сърдечно-съдовата система. Кожните прояви на неонатален лупус обикновено преминават без следа, рецидиви не се появяват.

Предотвратяването на развитието на лупус при новородени се състои в внимателна подготовка за бременност и спазване на всички препоръки на лекаря по време на гестационния процес. Жените с лупус, както и жените, в чиято кръв е открито наличието на специфични антитела при липса на клинични прояви на заболяването, се препоръчват да преминат преглед още преди бременността.

В процеса на носене на плода се препоръчва:

Защитете кожата от ултравиолетовите лъчи. Слънчевите лъчи могат да провокират обостряне на хроничния процес и да увеличат риска от раждане на дете с неонатален лупус.
Внимателно следвайте препоръките на лекаря. Бременните жени с лупус трябва да обърнат специално внимание на препоръките, дадени от лекаря. В никакъв случай не трябва да приемате никакви лекарства сами, въз основа на препоръкитепознати
Важно е да спазвате балансирана диета и да почивате по-често. Тези препоръки могат да бъдат приписани на всички бременни жени, а жените, страдащи от лупус, трябва да следят режима и диетата с особено внимание.
Необходимо е да се откажете от пушенето. Тютюнопушенето влияе негативно на хода на бременността и увеличава риска от развитие на сърдечни дефекти при бъдещото дете.
Не можете да откажете лечението, предписано от лекаря. Някои бременни жени смятат, че трябва да спрат да приемат всички лекарства по време на бременност. Това мнение е валидно за напълно здрави жени, но ако лекарят предпише лечение, тогава е необходимо да се вземе курс, тъй като отказът от лечение може да доведе до развитие на усложнения, както при плода, така и при майката.

снимка

Следваща