Липоидна протеиноза - причини, симптоми, лечение, снимка

Предишна

Липоидната протеиноза или синдромът на Urbach-Vitie е заболяване, свързано със сложно нарушение на метаболитните процеси. Синдромът се проявява чрез образуване на липоидно-протеинови отлагания в дебелината на кожата и лигавиците, покриващи устната кухина и ларинкса, поради което се образуват нодуларни обриви.

Съдържание

1 Причини за развитие
2 Клинична картина
3 Диагностика
4 Лечение

4.1 Лечение с народни рецепти

5 Профилактика и прогноза

6 Снимка

Причини за развитие

Точните причини за синдрома на Urbach-Vitie не са установени. Въпреки това, тъй като липоидната протеиноза често се наблюдава при членове на едно и също семейство, не може да се отрече генетично предразположение към това заболяване.

Сериозни изследвания на проявите и хода на заболяването са проведени от дерматолозите Урбах и С, които през 1929 г. публикуват резултатите от своята работа. Изследователите приемат, че при това заболяване протеините и липидите образуват специални съединения, поради което предлагат името - липоидна протеиноза.

Възможно е предпоставката за развитие на синдрома на Urbach-Vitie да е първичното нарушение на асимилацията на въглехидратите. Тази теория се потвърждава от факта, че липоидната протеиноза често се диагностицира при пациенти с диабет.

При много пациенти с липоидна протеиноза се установява значително повишаване на концентрацията на лецитин в засегнатите области на кожата, но съдържанието на липоиди при синдрома на Urbach-Wyti в кръвта рядко надвишава нормалните граници.

Клинична картина

Първите признаци на липоидна протеиноза, като правило, се появяват в ранна възраст. На първия етап от развитието на синдрома на Urbach-Witte се отбелязват леки промени в лигавиците и кожата. Обикновено родителите обръщат внимание на такива симптоми катодрезгав глас, задух, суха кашлица, често погрешно приемане на проявата на болестта за настинка.

На следващия етап от заболяването се появява характерен обрив под формата на полусферични или плоски възли. Нодулите по кожата при синдрома на Urbach-Vitie имат непроменен цвят, обривите по лигавиците изглеждат жълтеникави. Консистенцията на обрива е плътна и еластична.

При синдрома на Urbach-Vitie обривите често се групират с образуване на ивици. Типично местоположение на следи от обривни елементи при липоидна протеиноза:

Кожа на лицето и главата;
Език и устни;
Фаринкс и ларинкс.

Понякога при синдрома на Urbach-Viti на местата на обриви се появяват мехури, пълни с гной, заедно с възли. Постепенно на мястото на обривните следи се развиват явления на хиперкератоза и папиломите започват да растат. Понякога заболяването се проявява чрез образуване на големи брадавични израстъци. Когато образуванията при липоидната протеиноза регресират, върху кожата остават хиперпигментирани малки белези.

Понякога, заедно с нодуларните обриви, могат да се образуват фиброзни плаки при синдрома на Urbach-Vitie. Такива плаки, когато са разположени на езика, провокират усложнения на заболяването, което води до развитие на макроглосия. Това заболяване се проявява чрез увеличаване на езика и удебеляване на неговите тъкани.

Кожните прояви на синдрома на Urbach-Vitie често се комбинират с припадъци от епилептичен тип, психологически инфантилизъм. По време на рентгенови изследвания се разкриват области на интракраниална калцификация.

Прогресията на заболяването при синдрома на Urbach-Vitie обикновено се наблюдава до юношеството. След това процесът се стабилизира. По време на синдрома на Urbach-Vitie е доброкачествен, но заболяването продължава много години.

Диагностика

Липоидната протеиноза се диагностицира следизследване на пациента, което позволява да се оценят клиничните прояви на заболяването. За изясняване на диагнозата се предписва хистологично изследване.

При извършване на хистологично изследване на биопсия в случай на липоидна протениоза се открива хиперкератоза, както и феноменът на фокална кератоза. Дермата в огнищата на местоположението на обрива при синдрома на липоидната протениоза е забележимо удебелена и в горните й слоеве се откриват пакети от аморфно хомогенно хиалиноподобно вещество. Това вещество обгражда потните жлези и кръвоносните съдове.

Висока концентрация на изотопни липоидни зърна се установява при извършване на стандартно оцветяване на мазнини. Те са разположени извън клетките, клъстер от снопове, състоящи се от хиалиноподобно вещество.

Не се наблюдават явления на некроза или специфични за ксантома "пенести" клетки при синдрома на Urbach-Witi. По структура хиалиноподобната субстанция е фино-влакнеста аморфна маса, която има свойствата на неколагенов протеин.

Липоидната протениоза трябва да се диференцира от такива заболявания като микседематозен лишей, липоидна некробиоза, пойкилодермия и др.

Лечение

По време на лечението е необходимо да се спазва диета.

Лечението на синдрома на Urbach-Vitie е неефективно; при това заболяване се предписват лекарства за облекчаване на симптомите.

Пациентите се препоръчват за лечение на липоидна протеиноза:

Спазвайте диета, като стриктно ограничавате храните, богати на въглехидрати;
Интрадермални инжекции на инсулин;
Прием на липокаин или метионин.

Ако липоидната протениоза е провокирана от образуването на значителни хиалинови отлагания, е показано хирургично лечение на заболяването. Образованията се отстраняват с помощта на лазерна терапия, дебразия или хирургично.

Лечение с народни рецепти

Лечението на липоидна протениоза е възможно с помощта на народни рецепти. Лечението на синдрома на Urbach-Vitie се състои в мерки, насочени към нормализиране на въглехидратния метаболизъм.

Липоидната протениоза може да се лекува с помощта на билки. Трябва да вземете 1 чаша суха трева от безсмъртниче и по 2 чаши брезови пъпки и цветя от лайка. Суровините трябва да се смесят добре и да се изсипят в сух съд с плътен капак. По време на лечението на заболяването всяка вечер трябва да приемате една супена лъжица от сместа и да я заливате с чаша вряща вода. На сутринта запарката се прецежда и се пие на гладно. Продължете приема на продукта до изчерпване на сухата смес. След това направете двуседмична почивка, след което курсът на лечение може да се повтори.

Орехът помага при лечението на липоидна протеиноза. За лечение на това заболяване приемайте отвара от орехови листа по половин чаша всеки път след хранене.

Viburnum трябва да се използва при лечението на всякакви заболявания, свързани с патологии на метаболитните процеси, включително при лечението на липоидна протеиноза. Необходимо е да запарите една чаена лъжичка сушени плодове с половин чаша прясно преварена вода. Вземете за лечение на метаболитни заболявания два пъти на ден, като пиете отвара и ядете задушени плодове.

Липоидната протеиноза може да се лекува с тинктура от чесън. За лечение на заболяването залейте 200 грама счукан чесън с водка (250 мл). Настоявайте за 10 дни. За лечение на заболяването вземете три капки от тинктурата, разредени с малко количество мляко. Продължителността на лечението на синдрома на Urbach-Vitie е 45 дни.

Профилактика и прогноза

Предотвратяването на развитието на липоидна протеиноза се състои в редовни медицински прегледи и навременно откриване на заболявания, свързани с метаболитни нарушения. Прогноза при синдром на Urbach-Vitie, vпредимно благоприятни. Въпреки това, при значително увреждане на лигавиците, покриващи ларинкса, е възможно развитието на тежки усложнения на заболяването, свързани с нарушения на дихателната функция, както и развитието на заболявания, които засягат лигавицата (левкоплакия, еритроплазия на Keir).

снимка

Следваща