Болест на Дарина - причини, форми, лечение

Предишна

Болестта на Дарини(хронична фоликуларна дискератоза) е наследствено заболяване на кожата, което се проявява с появата на обрив под формата на кафяви или кафяви възли. Възлите са свързани с космените фоликули, имат конусовидна повърхност и са покрити с плътни корички.

Съдържание

1 Причини за развитието на болестта
2 Клинични прояви
3 Форми на заболяването
4 Диагностични методи
5 Лечение

5.1 Лечение по методите на народните лечители

6 Профилактика и прогноза

7 снимки

Причини за развитие на болестта

Основните причини за заболяването на Дарина са генетично предразположение. Наличието на дефектен ген води до недостатъчно усвояване на витамин А и поради липсата на някои ензими се нарушават процесите на кератинизация на кожата.Нарушаването на процеса на кератинизация е характерно за такива заболявания като обикновена ихтиоза, ихтиоза.

Ако един от родителите има дефектен ген, детето има 50% шанс да развие фоликуларна дискератоза. Въпреки това, болестта не се предава през поколенията, ако здраво дете се роди от болни родители, тогава неговото потомство няма да бъде изложено на риск от болестта на Дарина.

Фоликуларната дискератоза не е заразна, не се предава при контакт с болен.

Клинични проявления

Болестта на Дарина се проявява с появата на фоликуларни и перифоликуларни плоски нодули (папули). Размерът на нодулите варира в рамките на 1-3 mm, понякога се появяват по-големи възли. Повечето от папулите при фоликуларна дискератоза са покрити с твърда, суха рогова кора с мръснокафяв цвят. Гънката е леко повдигната над повърхността на здравата кожа, но тя е плътно прикрепена към повърхността на папулата. При отстраняване на кората можете да наблюдавате задълбочаване на кожатапод формата на фуния.

Нодулите на заболяването са локализирани в устията на космените фоликули.

Нодулите най-често се образуват в устата на космените луковици - фоликули, което понякога може да доведе до развитие на такова заболяване като фоликулит. Обривите при болестта на Дарина като правило са разположени симетрично и заемат доста големи участъци от кожата. Най-вероятните места за локализация са големи кожни гънки, по флексурните повърхности на ставите, в областта на ключицата, по скалпа, между лопатките, в назолабиалните гънки. Понякога при фоликуларна дискератоза обривите покриват почти цялото тяло.

По главата обривите при болестта на Дарина могат да бъдат милиарни (конусовидни) папули с плоска повърхност, както и брадавични плаки със силно люспеста повърхност. След отстраняване на коричките на главата могат да се появят огнища на плешивост, което е един от основните симптоми на фоликуларна дискератоза.

С напредването на болестта на Дарина се появяват все повече и повече нови обриви, като в същото време старите обриви се сливат, за да образуват големи области на увреждане.

В големи гънки на кожата с фоликуларна дискератоза могат да се образуват големи новообразувания, наподобяващи съцветия на карфиол. Върху такива образувания могат да се образуват мехурчета, ерозии и пукнатини. Папулите, които покриват гърба на ръцете при болестта на Дарина, често приличат на плоски брадавици.

При фоликуларна дискератоза ноктите често са засегнати, върху тях се появяват надлъжни ивици и пукнатини, понякога има хиперкератоза на субунгвалните тъкани. Лигавиците рядко се засягат при това заболяване, но понякога могат да се образуват папули върху лигавиците на устата, фаринкса или дори хранопровода.

Форми на заболяването

В дерматологията се разграничават няколко форми на болестта на Дарина.

Локализираната форма на фоликуларна дискератоза се характеризира с линейно разположение на огнищата, обривите покриват само ограничени участъци от кожата.
Изолираната форма на фоликуларна дискератоза се характеризира с появата на кожата не само на типични възли, но и на брадавици.
Везикуло-булозният тип на болестта на Дарина е малко по-рядък, при това заболяване се появяват мехури по кожата заедно с папули.

В някои случаи болестта на Дарина се характеризира със системни патологии, по-специално: умствена изостаналост, очни заболявания, аномалии в развитието на скелета, епилепсия, психични разстройства, дисфункция на ендокринната система.

Диагностични методи

За поставяне на диагнозата се извършва хистологично изследване на кожна биопсия.

Диагнозата на болестта на Дарина се извършва въз основа на оценка на клиничната картина и събиране на анамнеза за заболяването и семейна анамнеза. За да се постави правилната диагноза, се предписва хистологично изследване на кожна биопсия. Необходимо е да се разграничи болестта на Дарина от:

Червен плосък лишей;
веруциформена епидермодисплазия;
Себореен дерматит;
болести на Кирле;
Мехурчета

Лечение

Когато Дарина е болна, обикновено се справя с амбулаторно лечение. Въпреки това, при рязко обостряне на процеса или ако лезиите обхващат големи участъци от кожата, може да се предложи хоспитализация в дерматологична болница.

Лечението на фоликуларната дискератоза е симптоматично. Маслен разтвор на витамин А се предписва перорално или под формата на интрамускулни инжекции. Дозата на витаминния препарат се избира в зависимост от възрастта. Курсът на приемане на витамини е до 3 месеца, след което се прави почивка, равна на времетослед което приемът се възобновява.

Лечението с ретиноиди, както и приемането на витамини от групи Е и В12, дава положителен резултат при фоликуларна дискератоза. За болестта на Дарина е показано курортно лечение, умерено ултравиолетово облъчване.

Добър ефект при фоликуларна дискератоза се дава от перлени вани (вид хидромасаж) в комбинация с прилагане на кератолови или кортикостероидни мехлеми с добавка на витамин А.

При наличие на големи израстъци при болестта на Дарина е показано отстраняване на неоплазмата чрез хирургични методи или електрокоагулация.

Ако болестта на Дарина е усложнена от бактериална инфекция, проявяваща се с пиодермия (импетиго, гангренозна пиодермия), се предписват антибиотици. При хормонален дисбаланс се избира коригираща терапия.

Лечение по методите на народните лечители

В случай на болест на Дарина, лечението с използване на лечебни билки може да се използва едновременно с лекарствена терапия.

Народната медицина при фоликуларна дискератоза препоръчва:

Пийте отвара от листата на касис като чай няколко пъти на ден.

При болестта на Дарина е полезна и отвара от коприва. Може да се пие половин чаша два пъти на ден и да се използва за лосиони или напояване на засегнатата кожа.

Маслото от шипка може да осигури ефективна помощ на пациенти с фоликуларна дискератоза. Подходящ е за перорално приложение. Необходимо е да се приема половин чаена лъжичка сутрин на празен стомах. Освен това можете да смажете кожните лезии с масло от шипка.

Можете да приготвите и следната комбинация: бял трън (3 части), воден трилистник (2 части), мента (1 част), хмел (1 част). Вземете една супена лъжица от сместа и залейте с чаша вода. Готовата настойка се изпива в рамките на един ден, като се разделя на 2-3порции

Профилактика и прогноза

Тъй като болестта на Дарина е наследствена, като основна профилактика може да се препоръча консултация с генетик преди бременност, ако в семейството има случаи на фоликуларна дискератоза.

Прогнозата за живота с болестта на Дарина е благоприятна, доста често се наблюдават дълги ремисии, освен това ремисията често настъпва не в резултат на терапията, а с възрастта. Пълното възстановяване от болестта на Дарина обаче обикновено не се случва.

снимка

Следваща