Ангиокератоми - причини, симптоми, диагноза, лечение, снимка

Предишна

Ангиокератомът е специален вид дерматоза, която се проявява чрез появата на единични, а понякога и множество съдови образувания с доброкачествен характер, протичащи в комбинация с хиперкератоза.

Съдържание

1 Причини за заболяването
2 Клинична картина и форми на заболяването

2.1 Болест на Фордайс
2.2 Болест на Мибела
2.3 Капилярна аневризма на кожата
2.4 Невиформен ограничен ангиокератом на багажника
2.5 Дифузна форма на заболяването или болест на Фабри

3 Диагностични методи

4 Лечение

5 Прогноза и профилактика

6 Снимка

Причини за заболяването

Точните причини за ангиокератозата все още не са изяснени. Някои форми на това заболяване са наследствени. При много пациенти ангиокератомите се комбинират с наследствени синдроми, характеризиращи се с метаболитни нарушения.

При някои пациенти обаче ангиокератомите се появяват без видима причина. Фактор, допринасящ за развитието на заболяването, може да бъде механично нараняване или измръзване.

Клинична картина и форми на заболяването

Групата на ангиокератомите включва редица заболявания. Сред тях има ограничени и дифузни форми. В дерматологията се разграничават следните видове заболяване:

Ограничен ангиокератом на вулвата или скротума или болест на Fordyce;
болест на Мибела;
Единична папулозна форма или капилярна аневризма на кожата;
Невиформен ограничен ангиокератом на тялото;
Болест на Фабри.

Болест на Фордайс

Тази патология е описана подробно през 1895 г. от изследователя Fordyce. Този тип ангиокератом се отнася до малформации. Заболяването е доброкачествено, досега не е било възможно да се идентифицира генетичното състояние на болестта на Фордайс.

Болестта на Fordyce се развива по-често при мъжете, т.е. ангиокератома на скротума се среща няколко пъти по-често от ангиокератома на вулвата. Патологията се проявява в средна възраст, но понякога първите симптоми могат да се появят при млади хора.

Този вид заболяване се проявява чрез образуване на кафяво-червени множество възли, разположени върху кожата на скротума, по-рядко на пениса и вътрешната повърхност на бедрата. Тези възли са много подобни на външен вид на тези, които се появяват при лейомиома. При жените се появяват обриви по бедрата и срамните устни.

Възлите в ангиокератома на Fordyce са малки - 1-5 mm в диаметър, повърхността на кожата над тях е гладка, по-рядко - хиперкератотична. Понякога пациентите се оплакват от сърбеж, повечето пациенти нямат субективни усещания.

При надраскване, натискане или триене с бельо, ангиокератомите започват да кървят. Ако кървенето се появява често, болестта на Fordyce може да причини развитие на лека анемия.

Болест на Мибела

Хората, които страдат от висока чувствителност към студ, могат да развият болест на Mybella.

Mibella angiokeratoma се среща при хора, които страдат от висока чувствителност към студ. Такива хора имат склонност към втрисане, което води до нарушение на капилярното кръвообращение.

Някои изследователи смятат, че ангиокератомът на Мибела е вродена патология, но има мнение, че болестта не е наследствена. Понякога болестта на Мибела може да бъде объркана с комедонов невус.

За първи път този тип ангиокератома прави своя дебют в юношеска възраст. Момичетата боледуват много по-често от момчетата. Заболяването се проявява с появата на меки възли с размери 1-5 mm, които имат тъмночервен или лилав цвят при натискане на отделни елементи на обрива с предмет.стъкло, нодулът се обезцветява.

Ангиокератомният обрив на Mybella се намира на гърба на пръстите на ръцете и краката. Възможни са образувания под ноктите, понякога се появяват възелчета на необичайни места – по носа, по кожата на коленете или по ушните миди.

Кожата над възлите е груба, наблюдават се явления на хиперкератоза. Понякога на повърхността на възлите се развиват образувания, подобни на брадавици. При повечето пациенти с ангиокератома на Мибела се наблюдава хиперкератоза на кожата на ходилата и дланите.

Много рядко болестта на Mybella се усложнява от появата на язви, което води до повишено кървене на обрива, но понякога болестта на Mybella може да се развие и на фона на болестта на Bowen.

По време на тази форма на ангиокератома е хронична, влошаване се наблюдава през студения сезон.

Капилярна аневризма на кожата

Този тип заболяване се нарича самотен папулозен ангиокератом. По кожата на пациента се появява единичен възел, който по форма и цвят наподобява къпина. Заболяването може да се появи при пациент на всяка възраст.

Възелът, като правило, има равна повърхност, с едрозърнеста структура и петниста пигментация. По-малки възли са разположени около основния елемент, понякога ангиокератомът е заобиколен от ръб от хиперпигментирана кожа, което придава на заболяването външна прилика с меланома.

Локализацията на ангиокератомния възел може да бъде различна. След хирургично отстраняване на образованието не се появяват рецидиви на същото място, но не е изключена появата на ново място в друга част на тялото.

Невиформен ограничен ангиокератом на багажника

Има случаи, когато ангиокератома може да се появи при дете на 2-3 години.

Това заболяване е патология на развитието, тя се залага в ембрионалния период.

Повечето пациенти имат кожни промени още при раждането, но са описани случаи, когато ангиокератомите могат да се появят при дете на възраст 2-3 години, а понякога и по-късно. Понякога този тип ангиокератома е единствената малформация, но често патологията се развива в комбинация с кавернозни хемангиоми или като част от различни синдроми, например синдром на Weber-Sturge-Krabbe.

Заболяването се проявява чрез образуване на червени възли с мека консистенция с диаметър 1-3 mm.При натискане образуването не изчезва. Появяват се обриви, най-често по краката, по-рядко по ръцете или тялото. Обривите са разположени неравномерно, те могат да заемат ограничени, а понякога и големи участъци от кожата.

Хиперкератозата на повърхността на ангиокератома е слабо изразена, често не се определя клинично и се открива само в хода на хистологичните изследвания.

Дифузна форма на заболяването или болест на Фабри

Това заболяване е рядка наследствена патология. Заболяването се наблюдава по-често при мъжете, но понякога се среща при жените, но при нежния пол симптомите на заболяването обикновено са замъглени, така че понякога това заболяване е трудно да се разграничи от еритромелалгията. При мъжете болестта на Фабри често протича изключително тежко и води до смърт на пациент на възраст под 40 години.

Дифузният ангиокератом прави своя дебют, като правило, на възраст 7-10 години. По кожата на пациентите се появяват голям брой малки възли с мека консистенция. Цветът на възлите е тъмночервен, повърхността може да бъде гладка или леко хиперкератозна.

Нодулите могат да бъдат разположени много плътно или, напротив, разпръснати. Най-често ангиокератомите се появяват по корема, задните части, бедрата, скротума, кожата на подмишниците и под коленете. Понякога се появяват обриви по лицето и устната кухина с кандидоза на кухинатаустата

Общото състояние на пациенти с дифузна форма на ангиокератома се определя от степента на увреждане на вътрешните органи. Пациентите често развиват бъбречна и сърдечно-съдова недостатъчност, хипертония и силна мускулна болка.

Диагностични методи

Диагнозата на ангиокератома се основава на външен преглед и назначаване на хистологични изследвания.

Хистологичната картина зависи от формата на заболяването. Като правило се наблюдават явления на хиперкератоза, акантоза, папиломатоза. Капилярите са рязко разширени и разположени близо до горния слой на епидермиса или в неговите израстъци. Някои капиляри съдържат лимфа.

Ако се подозира дифузна форма на ангиокератома, се предписват биохимични изследвания, насочени към определяне на съдържанието на α-галактозидаза в кръвта и кожна биопсия.

Лечение

При ограничени форми на ангиокератома лечението може да не се извършва. Въпреки това, ако има прекалено големи или често кървящи възли по кожата, е необходимо тези елементи да бъдат отстранени.

За да ги премахнете, използвайте:

Ексцизия със скалпел;
Лечение с течен азот - криодеструкция.
Електрокоагулацията е разрушаване на образуването чрез високочестотен ток.
Лазерно лечение.

При дифузната форма на ангиокератома се използва лечение с кортикостероиди, освен това е необходимо симптоматично лечение за увреждане на вътрешните органи. Трансплантацията е показана при остро увреждане на бъбреците.

Прогноза и профилактика

Предотвратяването на ангиокератома не е разработено, тъй като причините за развитието на заболяването са неизвестни. За да се предотврати обостряне на ангиокератома на Мибела, е важно да поддържате крайниците топли.

Прогнозата за ограничени форми на ангиокератома е благоприятна. Дифузна форма на заболяване с тежко увреждане на вътрешните органинелечимо и води до смърт на пациента преди 40-годишна възраст.

снимка

Следваща