Склеродермия - причини, симптоми, лечение и профилактика

Предишна

Склеродермия(синоним на дерматосклероза) е заболяване, засягащо съединителната тъкан. Проявите на склеродермия са свързани с уплътняване на тъканите в резултат на нарушаване на нормалното кръвоснабдяване. Дерматосклерозата може да засегне съединителната тъкан на кожата или вътрешните органи.

Дерматосклерозата се среща по-често при жени на възраст 30-60 години, мъжете страдат от склеродермия приблизително шест пъти по-рядко.

Съдържание

1 Причини за развитието на болестта
2 Видове заболявания и техните прояви

2.1 Ограничена плакова дерматосклероза
2.2 Линейна форма
2.3 Заболяване на белите петна
2.4 Идиопатична атрофодермия на Pazini-Pierina
2.5 Дифузна или обща форма на заболяването

3 Диагностични методи

4 Методи на лечение

4.1 Лечение на дифузната форма

4.2 Лечение на ограничени форми на заболяването

4.3 Лечение с народни методи

5 Прогноза и профилактика

6 Снимка

Причини за развитие на болестта

Една от причините за развитието на болестта е наследствеността.

Точните причини за дерматосклерозата все още не са установени. Смята се, че склеродермията е наследствено заболяване, тъй като случаите на заболяването често се наблюдават в едно и също семейство при представители на различни поколения.

В допълнение към наследственото предразположение, има фактори, които често служат като "тласък" за развитието на дерматосклероза. Включително:

Хипотермия и измръзване.
Често въздействието на вибрациите, например, в производството.
Ефекти на токсични вещества върху тялото.
Инфекциозни заболявания, засягащи нервната система (скарлатина, пневмония, малария и др.).
Ендокринни нарушения.

В допълнение, много изследователи подчертават пряката връзка между нараняванията и щетитемозъка и развитието на склеродермия.

Основният механизъм на възникване и развитие на дерматосклероза е нарушение на синтеза на колаген. Това предположение се потвърждава от повишаването на активността на фибробластите в тъканната култура, взета за изследване в активната фаза на заболяването. Засилването на активността на фибробластите води до производството на незрял колаген, което води до смущения в метаболитните процеси. Това се улеснява от неизправности на имунната система и невромускулни дисфункции.

Видове заболявания и техните прояви

Има няколко вида склеродермия:

Плака склеродермия;
Линейна дерматосклероза.
Болест на бели петна.
Атрофодермия на Lazyna-Pierina.
Системна дерматосклероза.

Ограничена плакова дерматосклероза

Този тип склеродермия е най-често срещаният. Характеризира се с появата на единични (в тежки случаи множествени) лезии. Размерът на плаките при тази форма на склеродермия може да варира от 1 до 15 cm в диаметър. Формата на плаките обикновено е кръгла или овална, понякога контурите на лезиите могат да имат неправилна форма.

Лезиите при склеродермия са локализирани по крайниците или тялото. Лезиите могат да бъдат както едностранни, така и разположени симетрично.

По време на склеродермия се разграничават три етапа.

Етапът на оток. В този стадий на склеродермия кожата може да има както нормален нюанс, така и да придобие червен или синкав цвят, както при акроцианоза. Повърхността на кожата е гладка, напрегната. Етапът на оток при склеродермия може да продължи само няколко часа, но при някои пациенти този период продължава до няколко седмици. Понякога етапът на оток просто липсва, склеродермията започва веднага от втория етап.

Етап на уплътняване. На този етап от развитието на дерматосклерозаима промяна в консистенцията на кожата, тя става плътна, груба, в същото време засегнатата област е студена на допир. Кожата, засегната от склеродермия, е изключително трудна за сгъване или преместване спрямо подлежащите тъкани. Лезиите при склеродермия имат жълтеникав или сив нюанс, около плаката се образува характерна синя "корона". Понякога можете да видите жълто-кафяви петна по повърхността на плаката. Рядко при склеродермия можете да видите мехурчета, пълни с хеморагична течност

Етапът на атрофия при склеродермия се характеризира с промяна във външния вид на кожата. Изтънява, става много бледа, прилича на пергамент. Много често атрофират и подчинени тъкани - мускули, подкожна тъкан. Поради това кожата, засегната от дерматосклероза, прилепва директно към костите.

При диагностицирането на ограничена склеродермия на различни етапи от нейното развитие е много важно да се разграничи от следните заболявания: проказа, форми на левкодермия, склеродермоподобен базалноклетъчен карцином, лимфангиоми.

Линейна форма

Тази форма на склеродермия е много по-рядко срещана. По правило линейната дерматосклероза засяга млади момичета и жени. Лезиите са локализирани по крайниците, дълбоките тъкани, включително мускулите и костите, претърпяват атрофия. Ако лентата на склеродермия е разположена в областта на ставата, тогава има ограничение на мобилността. Понякога фокусът на лезията в линейната форма на дерматосклероза се образува върху скалпа, често с преход към челото. При това местоположение линейният фокус на лезията изглежда много подобен на белег, образуван след удар със сабя.

Болест на бели петна

Тази разновидност на ограничена склеродермия е капковиден вариант. Характеризира се с появата на много малки огнища на атрофия, които се открояват върху кожатабял цвят Кожата в засегнатата област е тънка, нагъната, заобиколена от тясно венче. При тази форма на дерматосклероза малките лезии се сливат, образувайки доста големи области на атрофия - 10 cm в диаметър или повече.

Идиопатична атрофодермия на Пазини-Пиерина

Този тип дерматосклероза се характеризира с появата на едно или повече огнища на увреждане на кожата, те са разположени главно по тялото. Кожата на засегнатите области не е уплътнена, има синкав оттенък, който по-късно преминава в кафеникав цвят. Тази форма на дерматосклероза се характеризира с повърхностна атрофия.

При някои пациенти се отбелязва наличието на няколко форми на ограничена дерматосклероза едновременно.

Дифузна или обща форма на заболяването

Системната склеродермия най-често се среща при жени на 30-40 години. При тази форма на дерматосклероза се отбелязва разпространението на процеса в цялото тяло - лезиите могат да бъдат локализирани по тялото, лицето и крайниците. Заболяването се развива постепенно.

На първия етап на системна склеродермия се отбелязват:

Болкови атаки от невралгичен характер;
Болки в ставите, както големи, така и малки стави могат да бъдат засегнати.
Промяна в чувствителността на кожата.
Лош апетит и загуба на тегло.
Обща умора, чувство на разбитост, пристъпи на ускорен пулс.
Повишена чувствителност на кожата към студ, което може да доведе до синдром на Рейно.

На следващия етап от развитието на дерматосклероза се наблюдава появата на оток, краката, ръцете и лицето се подуват. Кожата по това време е гладка, обичайният модел на кожата изчезва и се появява забележимо напрежение.

Подуването при дерматосклероза може да продължи няколко седмици, но по-често заболяването бързо преминава в следващия етап -консолидация. На този етап на склеродермия кожата се удебелява, придобива "дървесна" консистенция и се наблюдава нейното сливане с подлежащите тъкани.

Тъй като при системна склеродермия са засегнати големи участъци от кожата, при пациентите се наблюдават различни системни нарушения. Подвижността е ограничена, пациентите с дерматосклероза стават сковани, трудно се движат, с космата глава и прегърбен гръб. Поради удебеляването на кожата има ограничение на подвижността на големите и малките стави. Пръстите на пациентите с дерматосклероза са полусвити, на върховете им често се появява нагнояване, което в крайна сметка се трансформира в трофични язви, които са трудни за лечение.

Лицето на пациенти със склеродермия изглежда вкаменено поради намалена подвижност на кожата и мускулите. Ограничаването на подвижността на мускулите на шията, лицето и гърдите затруднява дъвченето, говоренето, а в тежки случаи и дишането на пациентите с дерматосклероза.

Кожата на пациентите с дерматосклероза придобива мръснокафяв или кафяв цвят, с ясно изразени бледи участъци. Пациентите с дерматосклероза рязко губят тегло.

В хода на заболяването се засяга и съединителната тъкан на вътрешните органи - бял дроб, хранопровод, сърце, черен дроб и др.

Дифузната склеродермия се характеризира с прогресивен ход, по време на който пациентът постепенно придобива външния вид на жива мумия.

http://www.youtube.com/watch?v=7YuXyocsqx8

Диагностични методи

Диагнозата склеродермия се поставя въз основа на изследването на клиничната картина. Освен това се извършват редица лабораторни изследвания при съмнение за дерматосклероза.

Приблизително половината от пациентите със склеродермия имат увеличение на ESR до 20 mm / h или повече.

Със същата честота се открива повишено съдържание на фибриноген;

Приблизително 20% от пациентите с дерматосклерозасе откриват признаци на анемия.

Откриването на автоантитела, характерни за това заболяване, е от голямо значение при диагностицирането на дифузна склеродермия.

Методи на лечение

Изборът на схема за лечение на склеродермия се извършва индивидуално, в зависимост от формата на заболяването и неговия стадий.

Лечение на дифузна форма

В ранния стадий на дерматосклероза пеницилинът се предписва в дневна доза от 1-1,5 милиона единици.
Въвеждане на лидаза интрамускулно. Инжекциите на лидаза при дерматосклероза се извършват през ден. Необходимо е да се проведат до 6 курса, за всеки курс от 6 инжекции.
В допълнение, антихистаминови, антисеротонинови лекарства се предписват при дерматосклероза. А също и лекарства, способни да подобрят тъканния метаболизъм и микроциркулацията (цинаризин, резерпин и др.).

За лечение на заболяването се предписва и витаминотерапия.

След завършване на основния курс на лечение на склеродермия се предписват витаминна терапия, инжекции Actovegin и биогенни лекарства. При тежки имунни нарушения кортикостероидите се използват като правило в малки дози. За лечение на дифузна склеродермия широко се използват нестероидни противовъзпалителни средства, цитостатици.

Лечението на системна склеродермия започва, като правило, в болница, след завършване на основния курс, лечението продължава амбулаторно. При пациенти с дерматосклероза се препоръчват физиотерапевтични процедури, масаж и специална гимнастика.

Лечение на ограничени форми на заболяването

Повтарящите се курсове на приложение на пеницилин и лидаза са показани за лечение на ограничени форми на дерматосклероза. Препоръчва се да се смазват областите на кожата, засегнати от склеродермия, с мехлеми, съдържащи кортикостероиди, например хидрокортизон.

Между курсовете на лечение на дерматосклероза са полезни витаминотерапията и физиотерапевтичните процедури.

За да се поддържа ефектът от лечението на склеродермия, пациентът трябва да бъде под наблюдение. Санаторно-курортно лечение в балнеоложки курорти, масаж, специална гимнастика са много полезни.

Като поддържаща терапия на пациенти с дерматосклероза се предписват 2-3 курса годишно с лидаза, витамини и биогенни лекарства в комбинация с използването на външни средства - хидрокортизонов мехлем, електрофореза с лидаза.

Лечение с народни методи

За лечение на дерматосклероза можете допълнително да използвате лечебни растения. Тъй като склеродермията произвежда повишено количество колаген, препоръчително е да се използват растения, които помагат за контролиране на тези процеси.

Добро лекарство за склеродермия е отвара от трева от хвощ, орлови нокти и хвощ. Вземете 20 грама растителен материал на чаша вряща вода. Разделете готовата инфузия на пет части, изпийте през деня.

За външно лечение на склеродермия си струва да приготвите мехлем. 200 грама свинска мазнина трябва да се разтопи и да се смеси с 40 грама суха билка от пелин. Поставете купата със състава във фурната и задушете при температура не по-висока от 100 градуса в продължение на 6 часа. Използва се за външно лечение на огнища на склеродермия.

Прогноза и профилактика

При ограничена склеродермия прогнозата за живота е доста благоприятна. Най-тежката форма на заболяването е системната склеродермия, преживяемостта при тази форма на дерматосклероза е средно 68%.

Профилактиката на склеродермия се състои в закаляване на тялото, интензивна физическа активност, навременно лечение на инфекциозни заболявания. Важно е да се избягва хипотермия, за да се предотврати измръзване.

болни хорапациентите със склеродермия трябва да бъдат регистрирани в диспансера и редовно да се подлагат на курсове за поддържаща терапия. Препоръчва се преглед на пациенти с дерматосклероза поне веднъж на всеки 3-6 месеца.

снимка

Следваща